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 | ITP也称为原发免疫性血小板减少症，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，主要是由于机体内免疫功能异常(包括B细胞功能异常、T细胞功能异常、血小板生成异常或巨噬细胞异常激活)导致的血小板破坏增多和血小板生成减少所致，是最为常见的出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3。在成年人群中，ITP发病率为5-10/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性发病率也高于同龄男性。在儿童群体中，ITP是最常见的出血性疾病，年发病率约为4-5/10万。
ITP发病的原因目前尚无定论，但是主要都是与由免疫功能异常或紊乱所引起的血小板减少有关。ITP的诱发/易感原因主要有两类:一是病毒或细菌感染：某些病毒或细菌携带的抗原与血小板抗原相似(称作分子模拟)，因此其诱导产生的抗体可以攻击自身血小板；二是免疫环境紊乱：如系统性红斑狼疮、造血干细胞移植术后等自身免疫病患者。免疫细胞错误识别自身抗原，直接攻击自身血小板(T细胞)或生成针对自身血小板抗原的抗体(B细胞)。
ITP患者的临床表现多样化，基于血小板减少的程度不同，临床表现也不同。ITP患者主要有两大类症状: 一类表现是出血相关症状，根据患者血小板减少的程度不同，临床表现也不同。血小板计数低于50 x 109/L时有潜在的出血风险，会导致皮肤黏膜出血(出血点、紫癜、口腔黏膜血泡，最常见)、鼻出血、严重出血(颅内出血、消化道出血、血尿，不常见)等。轻度的血小板减少、瘀伤、粘膜出血会影响患者的生活方式，严重的会导致死亡。因此，ITP也是一种可以致死的“良性”疾病。另一类表现为乏力、嗜睡、抑郁和精神不振等。由于ITP疾病本身所致和可能的出血风险导致的患者精神紧张，部分ITP患者会出现明显的乏力、嗜睡和抑郁等精神症状，生活质量严重下降。
大多数ITP患者如果不治疗的话，最终会发展为慢性 ITP，只有不到10%的ITP患者可自发缓解。校正了性别和年龄后，ITP患者的死亡率比健康人群高60%，严重出血患者发生血栓栓塞和感染的风险也增加，颅内出血更导致ITP患者终身致死性风险达5%。另外，由于出血状况所造成的影响，根据研究显示， ITP患者的生活质量比美国普通人群、健康人群、高血压、关节炎和癌症患者差。
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发表于 2019-12-30 08:45:51
发表于 2019-12-30 08:45:51
发表于 2020-4-1 12:34:01
