中性粒细胞减少症

itp病家园

	中性粒细胞减少症是由于周围血中粒细胞的绝对值减少而出现的一组综合征。中性粒细胞的绝对值随年龄而异，在足月新生儿为8×10/L，早产儿为6×10/L，生后1～2月低限为2.5×10/L，至1周岁其正常低限为1.5×109/L，此数值直至成人期皆作为正常的低限。成人及儿童的绝对值低于1.5×10/L，生后2周至1周岁婴儿的绝对值低于1×10/L时，即可诊断为中性粒细胞减少症。 临床表现 周围血液白细胞计数低于4.0×109/L（4000/mm3）称为白细胞减少症，最常见是由中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数低于（1.8～2.0）×109/L（1800～2000/mm3）称为粒细胞减少症；低于（0.5～1.0）×109/L（500～1000/mm3）称为粒细胞缺乏症，常伴有严重的难以控制的感染。起病可急可缓。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数减少的时间和减少的速率直接相关。 1.粒细胞中度减少 病程常短暂呈自限性，起病缓者常呈慢性经过，呈间歇发作，由于机体有代偿功能，有些患者可不发生感染。无明显临床症状或有头昏、乏力、低热、咽喉炎、纳差、体力减退等非特异性表现。 2.中性粒细胞明显减少 多低至1.0×109/L以下，甚至完全缺如时与一般的白细胞减少表现完全不同。患者可突然畏寒、高热、出汗、周身不适。几乎都在2～3天内发生严重感染。其血象特点是中性粒细胞多在1.0×109/L以上，并有单核细胞代偿性增加，但发生感染时单核细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比粒细胞缓慢，故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。多并发肺部、泌尿道、皮肤、口腔黏膜和皮肤等部位的严重感染或败血症，以金黄色葡萄球菌、大肠埃希杆菌和铜绿假单胞菌为最常见。黏膜可有坏死性溃疡。 3.由于介导炎症反应的粒细胞缺乏 感染时的体征和症状通常不明显；如严重的肺炎在胸片上仅见轻微浸润，亦无脓痰；严重的皮肤感染不致形成疖肿；肾盂肾炎不见脓尿等。感染容易迅速播散，进展为脓毒血症。病死率甚高。急性发病者常可找到病因，如氨基比林类药物或放射性损伤等。停用药物经抢救治疗，体温恢复正常，外周血白细胞数回升，表示病情好转。如不及时控制感染，可致死亡。 检查 1.血象 红细胞、血红蛋白、血小板大致正常。白细胞总数及中性粒细胞百分比均下降（小数类型白细胞总数正常），ANC（白细胞总数×中性粒细胞质百分数）低于正常水平。白细胞分类可有单核细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞轻度增多。 2.骨髓象 一般红细胞系、巨核系无明显改变。骨髓干细胞体外培养发现粒系集落数目减少、集落/丛比值<1，提示粒系增生不良，在培养体系中分别加入患者血清和不加患者血清，两组对比观察集落数目及分化程度，有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素。本病为假性粒细胞减少，可见骨髓粒系增生及细胞构成基本正常。 3.粒细胞储备的检查 皮下注射1‰肾上腺素0.1ml，于注射前及注射后5，10，15，30分钟分别做计数及分类，若注射后粒细胞升至正常，说明粒细胞减少是由于附着在血管壁上的粒细胞增多；或由于脾脏增大，用药后脾脏收缩而致粒细胞上升。 4.检查破坏粒细胞的因素 如怀疑为结缔组织病或由于免疫所致，则应测抗核抗体，寻找狼疮细胞，做白细胞凝集试验、白细胞抗人球蛋白消耗试验、血溶菌霉及溶菌酶指数等。但需注意有假阳性出现。 5.运动试验 如果运动前检查粒细胞减少，运动后增至正常，说明附着在血管壁上的中性粒细胞增多，为假性中性粒细胞减少。 6.X线胸片检查、B超检查 合并感染时，根据临床表现选择X线胸片检查、B超检查等。 诊断 应根据病史和家族史，特别是感染服药情况，明确有无家族性或先天性因素。儿童时期粒细胞绝对值低于1.5×109/L，婴儿时期低于1.0×109/L时即可作出诊断。必要时可根据病情做运动试验、肾上腺素试验和检查破坏粒细胞的因素。 治疗 治疗原则是针对其病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血。 1.去除病因 治疗原发病。如系药物等引起的粒细胞减少，应立即停药，停止接触放射线或其他化学毒物。由脾功能亢进引起的，易反复发生严重感染，可做脾切除术。 2.防止继发感染 不发热的患者，切忌滥用抗生素，因不恰当的治疗可造成耐药现象和菌群紊乱。当发生高热及推测有感染可能时，应立即入院治疗。一旦发生感染应尽快应用广谱杀菌性抗生素。如头孢菌素类，尤其是第二代和第三代头孢菌素。若粒细胞数低于0.5×10/L以下，应严格地隔离，病室内定期紫外线照射，注意患儿口腔清洁。粒细胞数低于0.2×10/L以下，要防止肠道感染，一切食物及用具都应消毒。对有发热的患者，要积极寻找感染病灶，选用适当的抗生素，尽可能选用杀菌类抗生素。 3.输血 粒细胞急剧下降者，可输新鲜血或输分离的白细胞，以协助机体控制感染，但效果不肯定。

分享网友案例

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潘虹panhong

	单纯型：下肢出现不规则形小红点，逐渐遍及全身，不疼不痒。

毛阿敏maoamin

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蔡少芬caishao

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江涛jiangtao

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陈数chenshu

	http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-17874-1-1.html 新病友看看万哥写的血小板减少症（itp）经验。