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[紫癜病理知识] 儿童IgA型血管炎的科普_罗祎明医生科普文章

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发表于 2020-1-3 09:09:09 | 显示全部楼层 |阅读模式
儿童 IgA 型血管炎的科普
人体疾病的复杂性
首先,人体疾病非常的复杂,可能远远超乎大部分没有经过专业训练的患者或者患者家属的想象。比如同样一个疾病,不同患者的表现和最终结果可能完全不同,比如 A 得了某病可以不使用任何治疗而自己痊愈,而 B 得了完全同样的疾病,即使使用目前最先进的治疗也无力回天,这种看似极端的例子在医学中却是家常便饭;类似的,和人体疾病的复杂性相似,不同人群对不同治疗方式的反应也可以千差万别,有的患者对某种治疗效果非常好,而另外一个同样疾病的患者却毫无效果,甚至会出现严重的不良反应。
对于疾病治疗角度而言,它比人们想象的甚至更加复杂。我非常喜欢举意大利比萨斜塔试验的例子,在自由落体试验之前,所有的不论德高望重的学者,还是街头的市井小民,都会认为重量大的物体会比重量轻的物体下落速度快,是的常识,然而自由落体试验却完全颠覆了人们的曾经理所当然认识。在医学发展中类似的例子也举不胜数,太多人们不论从理论机制还是医生几十年几百年经验认为可靠的治疗,在随机对照临床试验中发现和安慰剂没有区别甚至更差。另一方面,所有的药物治疗都会有客观风险,这个风险可以非常小,但是几乎不会是零。因此现代医学框架下的所有决策都是要尽量基于高质量的临床研究和数据,特别是随机对照临床试验,而对于疗效不确定的治疗方法,必须要非常谨慎的考虑
慢性病的诊疗原则
慢性病,指是的超过一段时间(一般指数周以上)未能痊愈的疾病,在人群中非常常见,大部分人终身早晚会得上几种。其中常见慢性疾病包括高血压、糖尿病、冠心病、乙肝、抑郁等等,儿童比较常见的慢性病包括哮喘、湿疹、慢性鼻炎等,慢性肾炎也属于慢性疾病。慢性病的诊疗原则和急性病不太一样,其中有几点比较重要:1. 绝大多数非感染性非手术性慢性疾病没有所谓“去根”的办法(从逻辑上来看,如果存在“去根”的办法,世界上也就不会存在慢性病了,全世界也不会有那么多顶尖科学家投入毕生精力去研究和寻找治疗办法了),治疗目标是尽可能控制病情和避免严重后果的发生,其中很多慢性疾病在现代医学的帮助下治疗相对于不治疗可以产生千差万别的结果 2. 由于我提到的人体疾病的复杂性,慢性疾病最佳治疗方案很多时候需要逐步探索,并且及时监测病情变化并及时调整方案,这就需要一个对患者病情非常熟悉的医生。因此,慢性疾病诊疗最理想的情况是始终固定一个基本功扎实的医生长期规律随诊,而不是全国去找“神医”。3. 很多现代医学疾病需要长期甚至终身用药控制,那么国人会普遍担心或顾虑其副作用。,古人说“是药三分毒”,而这种陈旧观念已经远远不适合于现代医学了。治疗常见慢性疾病的治疗药物(比如我上面提到的这几种疾病),所谓副作用是以一定概率出现的,且总体而言是小概率事件,比如绝大多数药物轻微不良反应(停药后会消失,不会对身体带来器质性伤害)不超过 10%,而严重不良反应出现的比例不超过 1%,也就是说绝大多数人即使长期服药不会出现任何副作用。另一方面,考虑到在特定临床情境下,这些药物会对疾病带来明确、显著且不可替代的获益,基于获益大于风险的原则,医生指导下的长期用药对于控制或治疗慢性疾病而言是非常值得考虑
过敏性紫癜
首先,这是一个错误且极具误导性的名称,因为国内医生所谓的“过敏性紫癜”这个疾病和过敏毫无一丝一毫关系,和过敏毫无关系,和过敏毫无关系,和过敏重要的话说三遍!国外大概在半个世纪就淘汰使用这个“过敏性紫癜”名字了,你和现在还没退休的国外医生讲“过敏性紫癜”他们大概不知道你在说什么。为什么半个世纪以前人们会犯如此低级错误会把这个病和过敏联系在一起呢,我也不知道,大概是那个时候整体科技和医疗水平都太落后了吧。至于国内医生为什么一直在用这个名字,一部分医生估计是知识比较落后真的不知道这个病和过敏没关系,有一部分医生恐怕是习惯性的缘故,因为这个疾病之前一直以来的正式病名比较拗口(看下面介绍)
那么正确的名字是什么?半个世纪以前当人们认识到了这个疾病和过敏毫无关系以后,就改成了 Henoch Schonlein 紫癜,以及最开始研究这个疾病的两个医生的名字命名的,中文我也不清楚这俩人名该怎么翻译,因此估计这种非常西方特色的命名方式导致了一直以来国内在始终为了图方便而使用错误的病名,从而给患者带来了极大的误导。就在几年以前,人们为了更好的从命名上归纳这个疾病的特点,将名字改成了 IgA 型血管炎,或者叫免疫球蛋白 A 型血管炎。这才该是“过敏性紫癜”正确的名字
但是,除了一直在使用错误的名称外,国内的实际情况还是有一点点更复杂。IgA 型血管炎是一种有可能累计皮肤、肾脏、关节、消化道以及其他器官(非常少见的情况)的疾病,对于一个儿童,出现以上这几种典型组合的情况下,基本可以确定是 IgA 型血管炎;但是如果儿童只有皮疹,而没有出现过任何其他器官受累,那么有可能是另外一种疾病,叫做“表皮小血管炎”(有的地方也叫“超敏反应性血管炎”),是一种只会出现紫癜而不会出现其他器官问题的皮肤病。国内医生通常不去区分“IgA 型血管炎”和“表皮小血管炎”这两种病,而笼统的都把它们叫做“过敏性紫癜”。而这两种疾病区分的唯一也是最准确的方法是做皮肤活检,也就是去非常小部分的皮肤组织做免疫荧光检查。然而这种方法要求新的皮疹在 24-48 小时的时间窗内做最准确,而且我国绝大多数医院很少因为紫癜去做(有可能一些国内医生不知道“IgA 型血管炎”和“表皮小血管炎”是两种病)。如果是成年人紫癜的话,情况会更加复杂一些,不仅应该做皮肤活检,而且同时也最好能去风湿免疫科就诊,排除其他少见的可导致紫癜的疾病。
这个疾病严重吗?最怕肾脏出问题?
如我一开始所说,人类疾病非常复杂性,同样一种病不同孩子的严重程度可能完全不同。但是从统计学角度,绝大多数孩子都不严重,不严重,不严重,重要的话再次说三遍!不严重的具体意思是什么?从目前的数据来看,大约有三分之二的 IgA 型血管炎的儿童会出现肾脏问题,但是!!对于出现肾脏问题的儿童中,绝大多数都非常轻微,轻微到了大概 90%的孩子可以自愈,8%的孩子即使终身尿液检查都不正常但是从结果上和其他健康人区别不大,只有 2%左右的孩子会逐渐发展为对肾脏功能有实质性影响的慢性肾病(不严格的定义为血肌酐升高)。在现代社会,一个人终身会有 1-2%的风险死于车祸,而因车祸受伤或致残的风险比这远远要高,而且不像车祸致残会终身影响生活质量,即使出现了不严重的肾病也会在长期时间内毫无症状不影响生活。因此不要过度担心这个病会累及肾脏,也不要因为出现了肾脏问题就坐立难安,这些都是不值得的。
那么有人会问,在还没有肾脏受累的时候,有没有办法预防肾脏出问题?这个答案目前而言是否定的,目前的随机独照临床研究显示,没有任何方法能够预防肾脏问题的发生,也不应该以预防肾病为目的使用任何药物。能否发展为肾脏受累完全取决于疾病的自然过程,即使通过人工手段可以治疗皮肤紫癜,但不论是否治疗都不会影响到未来累计肾脏的风险。
这个疾病的病因是什么?
这个疾病是一种血管炎,病因总体来说不清楚。
几乎所有的慢性疾病(比如我上面提到的那些)都是基因和环境共同作用的结果,但是针对于这个病的具体环境因素目前还不得而知,而且很可能因人而异。总体而言,这个疾病的本质是体内免疫系统紊乱,目前比较确定的是一些感染或药物可能会是诱因,至于食物是否有关系目前尚未被证实(详见我下面的解释)。
那么会有人问,既然是免疫系统紊乱,有没有办法调节或者调理让免疫系统恢复呢?目前并不存在这样的药物,或者说对于严重的情况(后面我会详细讲),激素是最好的调节药物。对于我国有些医生可能会用的免疫增强药,包括匹多莫德、脾多肽、转移因子等,不仅不太可能会有好处,反而有加重病情的风险,绝对绝对不应该使用。
那么有没有办法预防感染呢?预防感染的办法其实不多,小孩子免疫系统逐渐成熟感染会自然变少。目前比较确定有预防感染的方法包括勤洗手和接种疫苗(特别是每年要打流感疫苗),IgA 型血管炎是可以接种流感疫苗的,打疫苗虽然不能说是零风险但是至少对孩子利大于弊,流感对孩子的风险远远大于流感疫苗。可以考虑出门戴口罩,但是因为这个病而让孩子休学是从身心整体健康角度是不值得的。
这个疾病和食物有没有关系?需不需要忌口
IgA 型血管炎到目前为止没有高质量的研究支持其和食物有关
从逻辑上来讲,想要证明一个一个疾病和食物完全没有关系是非常困难的事情,而且也几乎不可能因此进行随机对照临床研究(食物种类无限多,而且不可能强迫患者去吃或不去吃特定食物),这个疾病被发现和过敏无关而是血管炎导致的半个世纪以来,到目前为止都没有任何高质量研究发现它和食物的关系(有一些零星的个案报道,半个世纪以来报道的个案一只手可以数过来,以及还有一个中国做的非常低质量参考价值比较差的研究),可以说绝大多数情况没有任何关系,或者即使有关系也是极其罕见特殊的情况,罕见到目前为止都没有被严格证明的情况。
上面说的是 IgA 型血管炎的情况,而对于我上面提到的另外一个国内几乎不去区分加以的良性疾病“表皮小血管炎”,确实有一定情况是和食物有关的。
很多人会说,既然无法完全排除和食物的关系,那么要不要忌口呢?是不是保险起见还是忌口吧,不怕一万就怕万一呢。然而,食物的种类可以说无限多,而人们总是要吃东西的,即使对于那一少部分和食物有关的孩子,蛋白质类食物就比非蛋白质类食物风险大吗?海鲜牛羊肉就比猪肉鸡鸭肉豆腐风险大吗?这些都是没有任何依据的,而且人类必须进食蛋白质类食物而维持生命,过度限制饮食反而有导致营养不良的风险,对孩子身体健康弊大于利,而且还毫无意义的大幅度降低生活质量。
总体而言,这个疾病不需要任何忌口,只有非常特殊的情况,比如吃了某种特定食物后发作,不吃不发作,再次吃再次发作的情况,才需要考虑回避这种食物。
这个疾病怎么治?什么情况需要治疗?
疾病治疗取决于受累器官

如果只是皮肤受累,如我之前所说,是否治疗皮肤问题都不会影响未来是否会出现肾病的风险,而不严重的皮肤受累对人的唯一负面影响是美观,而且大部分孩子皮肤问题不治疗过一段也可以自己痊愈,因此国外的常规做法是对于不严重的皮肤不进行任何治疗,定期复查尿液检查即可。如果对于少数特别严重的皮肤问题,包括溃疡或者剧烈疼痛等,可以考虑药物治疗,首选治疗方法是短期使用糖皮质激素类药物。
另一方面,对于非常少数的患者,皮疹长期以来反复出现特别频繁,或者长期始终不消退,或者特别影响美观等情况,可以考虑使用长期小剂量的使用一些药物控制或预防紫癜皮疹,这些药物只对一部分人的皮疹有效,对其他器官包括肾脏没有治疗作用,而且证据级别总体较弱(有一些研究支持,但是研究质量不高),虽然总体安全但也非零风险(考虑到皮疹本身对身体的实质害处基本上是零,只是影响美观)。可控选择的药物包括小剂量秋水仙碱或氨苯砜,这两种药物都是处方药,必须要在经过专业评估后医生指导下使用,同时我个人并不确定中国医生知道可以用这种方法控制紫癜皮疹。
肾脏受累
如我之前所说,绝大多数孩子的肾脏问题最终会自己痊愈,即使不能痊愈的孩子,大部分人终身也不会出现严重的健康影响,只有极少数人会不幸变成严重的情况,包括尿毒症需要长期透析或肾脏移植
另一方面,对于绝大多数不严重的情况,研究表明治疗是无效的,或者说目前不存在被证实不存在有效的治疗对于不严重的情况可以改变最终结局(痊愈还是进一步发展)。
而对于严重的情况,则很可能需要进一步的检查以及积极的治疗
严重不严重的定义,指的是未来发展为会对肾脏功能有实质影响的慢性肾病的风险,可以不严格的定义为肌酐升高。当肌酐上升到一定程度,会对健康带来实质性的不利影响,需要肾内科医生就诊和长期管理。也就是说不严重的意思是,将来发展为对健康会带来实质负面影响的可能性非常低,同时这种情况也不存在任何有效方法能人工让疾病痊愈(“去根”),能做的是顺其自然和定期复查;严重的情况,指的是有稍微高一点的风险会发展为对健康会带来实质负面影响的情况,同时这个发展通常是一个非常缓慢的过程(可以是十数年甚至数十年),可能需要进一步检查和积极的治疗。
那么什么是严重,什么是不严重?这个问题非常复杂,需要医生结合孩子的多方面信息综合分析。其中比较重要的指标包括是否有肉眼血尿、尿红细胞、尿蛋白、尿红细胞形态、血压、血肌酐等。可以说的是,一般而言,如果只是长期潜血阳性,而孩子其他一切尿液检查、血压和血肌酐都正常,这个属于不严重的情况,如我上面所说不需要治疗也不存在有效的治疗方法。如果孩子肾脏发病在三个月以内,潜血或红细胞阳性,有少量蛋白尿,没有持续性肉眼血尿,没有全身水肿、血压升高、血肌酐升高或其他情况等,一般也属于不严重的情况。

对于严重的情况,如果肾脏发病在三个月以内,出现“肾炎综合征”(肉眼血尿、血压血肌酐升高等组合),“肾病综合征”(大量蛋白尿、全身水肿等情况),一般是需要进一步检查和治疗的,包括考虑肾脏活检;如果肾脏发病在三个月以上,尿蛋白仍然持续在 500 毫克以上(通过 24 小时尿蛋白,或者尿蛋白定量和尿肌酐的比值确定),需要考虑肾脏活检进一步评估病情
至于模棱两可的情况,需要医生具体情况具体分析
肾脏穿刺活检的意义
肾脏穿刺活检,意思是用针去很小一部分组织,放到显微镜下分析的检查方法,这种检查在很多时候对评估病情严重程度和指导最佳诊疗策略都具有非常重要且不可替代的意义。这个检查总体而言非常安全,发生不良后果或并发症的可能性极低,如果没有发生并发症的话,取的那一点点组织本身并不会对身体后肾脏带来任何负面影响。不过作为有创检查,非常小的一点点客观风险还是依然存在的。
什么时候需要做肾脏活检?这个取决于这个检查的意义。IgA 型血管炎导致肾脏疾病可以不严格的分为两种情况,一种是肾脏有活动性炎症,另外一种是肾脏没有活动性炎症。只有有活动性炎症的情况,使用抗炎药物(比如糖皮质激素类药物)治疗才是有效果的,如果活检没有活动性炎症,那么抗炎药物治疗是没有效果的,考虑到激素本身有副作用,对于这种没有必要用药的时候去用了药显然对孩子是很不利的事情,因此搞清楚肾脏有没有活动性炎症至关重要。另一方面,肾脏活检也可以对孩子病情严重程度以及未来发展方向进行进一步一定程度的预测。
一般而言,如我之前所说的,一般认为比较严重,需要考虑使用糖皮质激素治疗的情况,都需要考虑做肾脏活检。但具体指征的把握需要医生结合孩子具体情况具体分析
肾脏受累的治疗方案
如果孩子并不是不严重的情况,而且活检发展有活动性炎症,那种这种情况需要抗炎治疗。抗炎治疗目前研究认为疗效最确定的药物是糖皮质激素类药物,国外的话一般是治疗六个月的疗程,然后再重新评估病情。如果六个月疗程过后孩子肾脏情况依然不太好,可以考虑重复活检看肾脏是否仍然处于有活动性炎症的情况,考虑进一步的治疗。
什么时候考虑免疫抑制剂?常见的免疫抑制剂包括吗替麦考酚酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤等。免疫抑制剂一般有两个用途,1. 如果只用激素控制不住病情的话,需要联用免疫抑制剂一起控制病情 2. 虽然激素能够控制住病情,但是病情长期都处于比较活跃的状态,激素始终不能减量或停掉,而考虑到长期使用大剂量激素有比较显著的副作用,会使用免疫抑制剂从而减少激素用量或帮助停激素,可见对于长期副作用而言,免疫抑制剂相对于大剂量激素要好。
对于 IgA 型血管炎这个病,对于免疫抑制剂的研究总体而言较少,甚至在不少的情况,在使用激素的同时额外使用免疫抑制剂不会带来额外好处。因此绝大多数需要治疗的孩子,首选的治疗方法是糖皮质激素类药物单药治疗,只有在非常特殊的情况,包括病情非常非常严重,或者既往重复活检证实激素治疗失败的情况。总之由于总体研究较少,对于免疫抑制剂应用应该非常慎重,需要考虑去更高一级的医院考虑第二意见。
ACEI/ARB 类药物,包括 xx 普利或 xx 沙坦,对于持续性蛋白尿的人群有肾脏保护作用,蛋白尿越多且使用时间越长保护作用越大,一般而言只有长年累月服用才会有显著效果。因此对于绝大多数三个月以内急性期的孩子,如果蛋白尿不严重的话,由于三个月内有一定完全痊愈的可能性,用不用药关系不大。如果对于长期持续都有蛋白尿的孩子(一般是大于 500 毫克的情况),需要长期这类药物保护肾脏。这类药物非常安全,总体而言副作用微乎其微,绝大多数人即使终身服用也不会有任何副作用(如我之前所说,大部分现代医学治疗常见慢性疾病的药物的副作用是以一定比例出现的,而且总体而言是小概率事件)。
其他药物,包括维生素 C、抗过敏药物(比如氯雷他定、西替利嗪等)、双嘧达莫、孟鲁斯特、甘草片、所有的中药、中成药等,都缺乏高质量的临床研究证明其对疾病有积极作用。抗过敏药具有止痒的作用,对于皮肤瘙痒的情况可以考虑使用。双嘧达莫对于没有肾病或者肾脏情况不严重的情况被证明是无效的。孟鲁斯特有国内的质量一般的研究表明虽然可以改善一些表面指标,但是对肾炎结局而言并没有实质性帮助。国内有一些低质量研究发现肝素有可能有一定的预防或治疗肾病的作用,但是考虑到研究质量较低,同时肝素作为抗凝药物本身有导致严重出血的风险,现阶段并不认为值得应用于临床。中医药有可能加重病情,或者造成额外的肝肾损伤风险,所有中药中成药都不建议尝试。如我所说,一种治疗有效果必须有高质量的随机临床试验证明其疗效,而这个病绝大多数孩子不吃药可以自愈,任何所谓治好该病的治疗或“专家”不过是一厢情愿、信口胡来。
所有的免疫增强剂,包括匹多莫德、脾多肽、转移因子等,如我之前所说,都坚决不要使用,不仅对疾病不太可能有帮助,反而可能加重病情,弊大于利。
胃肠道受累的治疗
对于 IgA 型血管炎,虽然绝大多数胃肠道受累的孩子病情比较轻微,但是也有少数孩子会出现比较严重的急性情况,包括消化道出血、肠套叠等。对于严重的腹痛或血便,需要去医院和使用糖皮质激素类药物治疗;对于不严重的腹痛,如果确定没有肾脏受累,国外会使用非处方药布洛芬治疗;如果有肾脏受累或者不确定,也可以先尝试非处方药对已选氨基酚
对于不严重的关节疼痛,类似于不严重的腹痛,如果确定没有肾脏受累,国外会使用非处方药布洛芬治疗;如果有肾脏受累或者不确定,也可以先尝试非处方药对已选氨基酚。然而如果非处方药物治疗无效,或者疼痛特别严重,需要使用糖皮质激素类药物治疗
没有肾脏受累的孩子病情监测
如我之前所说,这个疾病三分之二的小孩会出现肾脏受累,而肾脏问题初期大多数情况毫无症状,这就需要在发病后定期复查。研究显示,97%的肾脏受累会在皮疹出现的 6 月以内出现,因此一般需要在发病后 12 个月内定期做尿常规检查,刚刚发病的时候需要每周查一次,当皮疹逐渐变好可以适当延长间隔,每两周查一次然后每四周查一次,再然后如果病情稳定可以进一步延长间隔,直到查满一年。如果查满一年尿常规都完全正常,且皮疹也稳定没有复发,那么也不需要再继续复查下去了;如果尿液检查发现异常,则需要具体情况具体分析。如我之前所说,如果只有尿潜血或红细胞不正常,而其他完全正常(包括血压、血肌酐、无肉眼血尿、尿蛋白阴性或定量<500mg 等),那么不需要任何担心,轻微到了即使一辈子这样也不太可能对健康有什么实质影响,顺其自然即可。


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发表于 2020-1-6 10:26:21 | 显示全部楼层
祝患病的病友以及孩子们都能够尽快的康复!

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发表于 2020-4-1 13:42:49 | 显示全部楼层
找对医生对症下药、不可盲目从医。

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