9月23日-9月27日是国际原发免疫性血小板减少症（ITP）疾病周。
ITP，一种因免疫系统紊乱导致血小板过度破坏，或巨核细胞成熟障碍的出血性疾病，表现特征即血小板计数低于10万（即10万/L）。
在我国成年人群中，ITP发病率为5-10/10万，多发于儿童群体、育龄期女性和60岁以上的老年人，发病人数约占出血性疾病总数的1/3。
“由于血常规在体检中的高普及率，目前血小板减少症的知晓率其实挺高，检出一般也及时，但患者们在治疗时容易走向两个极端——部分因为没有什么外在症状而满不在乎，另一部分则过于在意计数值，会过度治疗以期恢复至正常值。”
杭州市血液病重点学科带头人、浙大附属杭州市第一人民医院副院长钱申贤说，明确病因、尽早治疗、稳定计数，这是每位血小板减少症患者最要紧的三件事。
流产两次 才因血小板值计数低就诊 结果查出APS
“我去年接诊了一位孕妇，已经流产两次，那是她第三次怀孕，才发现血小板计数低而来血液科门诊。”
其实产检的时候做个血常规就能查出血小板减少的，为什么不去查、不重视呢？
“血小板减少本身是一种孕期常见的并发症，尤其是在孕晚期，正常孕妇中都会有一定的出现比例，在复发性流产孕妇中的出现频率就更高了。”
钱院长说，孕妇中6%-10%的人会出现血小板减少症状，超过了贫血的人数；但妊娠期血小板减少可能是一个良性的生理症状，也可能预示着凶险的疾病，如果减少严重，是可以直接威胁到妊娠期、分娩过程安全以及胎儿健康的，必须查出病因作干预治疗。
当时的血小板已经不到1万，孕妇表示很纠结要不要吃药治疗。
“你现在最重要的是先查出血小板减少的原因。”患者立刻做了血液抗体检查，结果确诊为APS（抗磷脂综合征，一种非炎症性自身免疫病）。
“也就是说，她的血小板减少是继发性症状，我们于是针对APS作干预，在孕晚期将其血小板值提高到了5万，顺利生产。”
钱院长也提醒，产妇备孕的时候要注意排查下APS，尤其是遇到过流产、胎停情况的。
备孕前请确认血小板是10万+
如发生妊娠期血小板减少症
第一步：确认病因
“育龄期女性是血小板减少症的高发人群，也是我们临床接诊量最多的血小板减少症人群，但血小板减少只是症状，治疗需先明确病因。”
钱院长说，妊娠期血小板减少症病因种类很多，细分有十多种——
如结缔组织疾病、妊娠相关性血小板减少、抗磷脂综合征、TTP（血栓性血小板减少性紫癜）、先兆子痫、HELLP综合征、妊娠期急性脂肪肝、弥散性血管内凝血，或原发免疫相关性血小板减少（ITP）等。
“除了ITP，其他病因引起的血小板减少症均属于继发性——即病因明确的血小板减少，在治疗其原发疾病的同时血小板计数就会恢复正常值。”
而原发免疫性血小板减少症ITP，即病因不明确的血小板减少症，只知由免疫功能异常引起；孕妇若血小板减少，不仅会使胎儿的血小板遭受破坏，还有可能在分娩时出血不止。
“不过即使孕期诊断出ITP，也无需过于惊慌，更不用中止妊娠——如果只有血小板减少而无显著出血，可予一般治疗，如服用维生素C、芦丁等，并定期复查血小板，加强对胎儿的监护；如果出血严重，可在孕中晚期用肾上腺皮质激素治疗，必要时输单采血小板，提升计数至安全稳定水平。”
当然，更稳妥的是备孕前就先确定血小板计数是10万+。
“无论是否确诊过血小板减少症，孕前检查发现血小板低于10万都可以去血液科做进一步检查，第一这可能提示相关疾病，第二做些干预将血小板调整至正常值，是有利于孕妇和胎儿健康的。”
止不住鼻血的孩子 查出急性ITP 一周后他就痊愈了 早期治疗很重要
儿童ITP患者，大约80%都可以治愈。
“临床上也有个说法，ITP患者中儿童急症多，而成人慢症多，其实慢症也是由急症转化来的——儿童ITP患者看起来急症多，是因为其治愈率更高、痊愈得较快。”
ITP患儿多因为一些明显的症状而被送诊：经常流鼻血，腿上撞一下就出现瘀青，手臂上有了密集的小红斑（出血点）……
天天（化名）是个典型的血小板减少症患儿，7岁的时候一天晚上突然流鼻血，流了一个多小时还没有止住，家长赶紧送来医院急诊。
结果抽血发现，他的血小板只有8000。
要知道，血小板的正常值范围是10万-30万，医生立刻给天天做了骨髓穿刺，确诊其患有ITP。
“家长非常紧张，ITP病因不明，严重时甚至可发生颅内出血，而孩子的计数值确实很低，已处于可能发生内出血的范围内。”
天天用上了激素药，一周后，“奇迹”发生了。
他的血小板突然恢复至了80000，之后定期观察，也一直很稳定，再也没有突降过。
“ITP其实在不同患者身上的预后效果会有显著差别，但可以明确的是，确诊后越早干预，治疗效果越好。”
钱院长说，ITP的治愈时间短则几天、长则几年，预后除了板值和性别，患者年龄也很有关系。
“儿童的治疗预后明显好于成人，大多半年内都会痊愈，这实际上提示了我们早期治疗对于血小板减少症的重要性。”
血小板计数低于3万必须用药干预
长期1万-2万可能发生内脏出血
长期血小板处于低位的患者们，是一群活得“小心翼翼”的人。
去旅行受了个小伤，可能会引发大出血；情绪波动大哭一场，可能还会引发颅内出血……
“约有不到6%的ITP患者会出现危及生命的症状：血小板的正常值是10万-30万，低于10万者就属于血小板减少症了，低于3万的则属于重症人群。”
钱院长解释，血小板对机体的止血功能极为重要：当血管发生创伤时，血小板会迅速黏附于创伤处，促进血凝并形成坚实的止血栓子，帮助伤口止血。
如果血小板值减少至1万-2万，就极易引发皮肤黏膜出血、颅内出血、大量胃肠道出血等症状，严重的则会死亡。
“因而在血小板低于3万时，必须开始作药物干预；尤其是老年人，发生胃肠道出血、颅内出血等重症的几率会更高些。”
钱院长提醒，老年ITP患者的初始症状，大多是乏力，那就是免疫功能紊乱的标志。
不要走向另一个极端——
3万-10万间保持稳定计数 并发症概率较低
不少ITP患者畏惧严重的并发症，一方面不敢出门，另一方面自行用药或加大剂量，追求强行恢复至10万正常值。
“不要太在乎计数，3万-10万之间保持一个稳定的值，发生并发症的几率就很低了。”
钱院长说，尽管临床的治愈目标是初始值的2倍或10万+，但如果不是备孕等特殊情况，3万以上血小板减少症患者并不建议用激素干预治疗。
这部分人群做日常的工作、运动都是可以的，只要注意别进行容易导致外伤的活动就行了，另外保持定期观察——数值有波动且频率较高时一周复诊一次，如果数值稳定住了，1-2个月复诊一次即可。
“环境污染、过度劳累等都是ITP的诱因，保持良好平衡的生活习惯，不要对内堆积情绪垃圾，因免疫功能紊乱引起的ITP，就会慢慢好转的——它其实也是一种自限性疾病，不要给自己太大压力了。”
发表于 2019-9-30 14:59:33
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