对血小板减少性紫癜的治疗,对不同的患者病情,有一线治疗和二线治疗之分,而患病初期,则以一线治疗为主,但有些患者一线治疗效果不怎么好,甚至无效,则需要考虑二线治疗。
对于初始治疗无效,或者是反复发作的病人,其病情很可能已经进入慢性期血小板减少的状态,此时,需要对患者重新评估病情,以便进行更有针对性有效的治疗。
首先,评估感染性疾病的可能性
无论是疾病本身,还是长期服用激素类药物所致,血小板减少患者一般血小板数值持续降低,其感染的风险都在增加,严重的感染可能是致命的!
常见感染主要包括:HIV、HCV感染、巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV)、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)和Hp。
一般会用聚合酶链反应(PCR)进行CMV等感染的评估,因为如果存在CMV,则抗病毒治疗可能会恢复患者对ITP标准治疗的反应性,而使用糖皮质激素治疗可能非但不能改善反而会加重ITP。
除了需要排除感染性疾病,以下几种情况也要考虑:
① 风湿免疫性疾病:系统性红斑狼疮等,一般需要查抗核抗体、补体等。
② 原发免疫缺陷病:普通变异型免疫缺陷病、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、DiGeorge综合征。一般需要检测免疫球蛋白水平等。
③ 白血病,再障,MDS等血液系统疾病。这往往需要骨髓细胞学检查。
④ 排除药物因素:药物等外界促发因素,例如:肝素、奎尼丁、复方磺胺甲噁唑、卡马西平、丙戊酸、万古霉素等。
通过上述对血小板减少重新评估后,仍考虑为原发性血小板减少性紫癜,且血小板数值扔持续低于30,此时应考虑二线治疗!
治疗血小板减少性紫癜二线治疗药物首选美罗华,其次是促血小板生成药物罗米司亭,艾曲波帕,以及TPO等。
对患者而言,二线治疗药物相对都比较昂贵,且效果不能确定,而此病的维持治疗时间是长期的,并非患者的最佳选择。
此时,很多患者可能也会考虑切脾,以求“一劳永逸”,真的如此吗?
切脾治疗常常被视为治疗血小板减少性紫癜的最后选择,但切脾后带来的机体免疫力严重下降,切脾过程中的风险,以及术后复发的现象,远期预后不良的现象,也并非是血小板减少患者希望见到的,因此,切脾治疗要慎重。
其实,慢性/难治性血小板减少虽然难治,但并非没有办法!近年来,中西医结合治疗方案在临床治疗中得到了广泛认可,让血小板减少的治疗效果也得到显著提升。