近期收到多条咨询内容，主要是针对自身血细胞异常情况，其中有看到血红蛋白低下，白细胞低下，血小板也低下的血象情况。对此，是怎么一回事呢？
医者表示，针对此三系细胞情况都低下异常的情况，就是全血细胞减少，很多血液病都会伴有。多见于骨髓衰竭性疾病（BMF）。BMF 可以分为先天性和获得性两种，而获得性BMF又分为原发性和继发性。
BMF中常见的疾病就是再生障碍性贫血，简称为AA。部分AA患者初期仅表现为血小板减少，后期出现全血细胞减少，需与免疫性血小板减少症（ITP）相鉴别。这类AA患者骨髓增生减低、巨核细胞减少或消失。这种表现在ITP中并不常见。可用于鉴别早期AA及ITP。
啥是原发性BMF？
源于造血干细胞质量异常的BMF，如AA相关的PNH和骨髓增生异常综合征（MDS）。PNH可以检测外周血红细胞和白细胞表面GPI锚链蛋白进行鉴别。低增生性MDS具备如下特点：粒系、巨核系增生减低，外周血、骨髓涂片和骨髓活检中存在幼稚细胞。骨髓活检标本中，网状纤维、CD34+细胞增加以及较多的残存造血面积提示为低增生性MDS而非AA。
若存在前体细胞异常定位（ALIP）则更加提示MDS。红系病态造血在AA中非常常见，不能据此鉴别MDS和AA。
自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的BMF（如AA）和自身抗体介导的 BMF。自身抗体介导的全血细胞减少包括Evans综合征等。可检测到外周成熟血细胞的自身抗体或骨髓未成熟血细胞的自身抗体，患者可有全血细胞减少并骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚或偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系造血岛”，Th1/Th2降低（Th2细胞比例增高）、CD5+ B细胞比例增高，血清IL-4和IL-10水平增高，对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治疗反应较好。
意义未明的血细胞减少，有英国学者提出，这种情况是特定疾病的过渡阶段，可发展为MDS、其他血液病或新的疾病。
啥是继发性BMF？
多见于造血系统肿瘤，比如毛细胞白血病，T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病，多发性骨髓瘤等。其中霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤可表现为全血细胞减少、骨髓增生减低、骨髓涂片可见局部淋巴瘤细胞浸润。再障患者淋巴细胞显著增高，但系正常淋巴细胞，可通过免疫分型和基因重排检测与淋巴瘤细胞进行区分。其他如脾肿大等特征也可作为鉴别再障与淋巴瘤的依据。
其他系统肿瘤浸润骨髓，比如肺癌的骨髓转移。
骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化常伴随出现泪滴样异常红细胞、幼稚红细胞、脾肿大。骨髓纤维化不合并脾肿大的患者则提示有可能是继发于其他恶性肿瘤。
严重营养性贫血。神经性厌食或长期饥饿可表现为全血细胞减少、骨髓增生减低、脂肪细胞和造血细胞丢失，骨髓涂片背景物质增多，HE染色为浅粉色，吉姆萨染色亦可观察到。
急性造血功能停滞。该病的诊断依赖于回顾性分析，不能通过当时诊断。全血细胞减少表现为一过性，未经治疗在1个月内恢复。不过这类患者需要警惕造血机能障碍，可能是某些血液系统疾病的先期表现。
肿瘤性疾病因放化疗所致骨髓抑制等。
在血液系统疾病里，有很多病种都存在骨髓衰竭的情况，在血象及骨髓象均有表现，以基本血常规参阅为例，多表现为两系以及三系全血细胞减少的情况，你（家属/亲友）的病情是否有存在骨髓衰竭的情况？
发表于 2020-2-7 19:49:48
