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 | 在再生障碍性贫血患病群体中，有一个类型进展迅速，预后凶险，属于难治性血液系统疾病——急重型再生障碍性贫血。在临床上，对于此类患者，如何治疗才能延长生存期？ 70年代以前，再障是没有有效的治疗方式的，主要是依靠一些常规药物，比如雄性激素，莨菪类药物，硝酸士的宁及一叶萩碱等，其3个月病死率高达90%，死亡原因多为脑出血及严重感染，少数患者死于急性左心衰竭。 想要延长再障病人的生存时间，有哪些法子？ 近年来由于新的治疗方法不断涌现，如异基因骨髓移植、抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白、环孢素 A、环磷酰胺、丙种免疫球蛋白、重组人造血细胞生长因子以及支持疗法、中西结合治疗的进一步加强，已使重型再障的治疗效果及预后大为改观。 一、延长生存，降低病死率，首当做好护理 良好的护理及积极对症处理对于预防和控制感染及出血极为重要。不应忽视常规预防性措施，如口腔清洁护理、便后坐浴及空气消毒等，有条件可设置无菌隔离室或层流病房。早期发现局部及隐匿性感染灶，并积极处理。目前不主张采用预防性全身抗生素治疗，应尽量减少肌肉注射，如需要，也应谨慎给药。 感染确定后应用特异性抗生素进行治疗，不明原因的发热，经适当的检查后可用广谱抗生素直至诊断明确为止。对于严重不易控制的感染，可加以输注人丙种球蛋白，粒细胞集落刺激因子对控制感染亦有所帮助。出血倾向明显者应针对性给予止血剂及输注血小板。 二、血细胞低下支持输血维持治疗，可延长生存 由于输血可影响到将来的治疗和最终的生存，故输血应谨慎并恰当应用成分血液治疗。输注浓缩红细胞的主要目的是维持患者良好自觉状态，而不一定维持一定的血红蛋白水平。 输血的危险性值得注意，如输血相关性肝炎及含铁血黄素沉着症，此外还可造成红细胞抗原和移植抗原的致敏。有严重出血时应给予浓缩血小板输注，感染的存在可降低血小板输注的疗效。如果患者发生血小板无效输注，则应输注 HLA 相合的血小板。 如考虑骨髓移植，家族成员也应避免作为供血者，因为患者可能因此而对次要的移植抗原致敏。不应预防性给予白细胞输注，然而对于伴严重革兰阴性杆菌感染的粒细胞缺乏患者，白细胞输注可能有辅助治疗价值。 当然想要考虑彻底治愈再障，可以选择联合治疗/移植。 重型再生障碍性贫血属于难治性血液病，自然病程在6个月左右。目前主要是个体化治疗，第一步的治疗目的主要是血细胞处于安全状态。
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发表于 2020-2-19 13:50:17
