针对骨髓增殖性疾病，细节性的划分主要有三个主要病种，分别是原发性骨髓纤维化、原发性真性红细胞增多症、原发性血小板增多症。其中针对骨髓纤维化病理学角度上较为突出，明确诊断需要通过详细的实验性检测，还需与其他疾病相互鉴别。在划分病情轻中重程度后分期而治，以望获得良好疗效。
诊断“骨纤”一步一步来，严重程度分期而治
第一步（实验室检查）
主要包括血象、骨髓象、骨髓活检三个检测项目。在血象方面，骨髓纤维化贫血属正细胞正色素，外周血少量幼红细胞。成熟红细胞大小不等，有畸形，常发现泪滴形或椭圆形红细胞，有辅助诊断意义。网织红0.0-0.05之间，白细胞增多或正常，以成熟粒细胞为主，中幼粒及晚幼粒可达10-20%，甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。血小板可增多，贫血明显者可伴血细胞减少，可见巨核细胞碎片及巨型血小板。70%患者NAP活性增高。血尿酸增高、无PH染色体。
而在骨髓象方面，做骨穿时，因大多数病人骨质坚硬，多部位穿刺或“干抽”而失效，疾病早期骨髓造血细胞可增生，特别是粒系和巨核系，但后期显示骨髓增生低下，有时可获得局灶增生象。
骨穿进一步的病理学检验为骨髓活检，诊断会更为全面细节，会根据每位患者的病情把骨髓纤维增生程度分为三个类型。分别为细胞期、胶原期、硬化期、骨髓硬化症。也会进而补充基因染色体等检测项目。
第二步（综合判断）
一个有经验的血液科大夫会综合判断患者有效的病理性体现信息来进而诊断疾病，骨髓纤维化患者一般会表现为：
①脾脏有明显肿大，一部分患者在初诊的时候脾脏突出增大；
②PB出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞，病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多和减少；
③BM穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”，血液病上能够导致“干抽”现象的，骨髓纤维化是怀疑对象之一；
④肝脾淋巴结病理检查有造血灶，并且BM活检切片显示纤维组织增生！
第三步（制定方案）
骨髓纤维化的治疗会根据疾病的纤维化前期或是纤维化期而针对性的采取治疗方案，主要针对临床症状，形态学改变，血象异常，骨髓象情况来制定治疗。目前运用较为广泛的新药（去年普及国内）芦可替尼“出场率”较高。主为靶向性，针对JAK2基因位点阳性。
此病的自然病程，中位生存期只有短短数年，但通过合理针对性的联合治疗手段，病人可获得超过10年，十几年，甚至是二十几年，三十几年的生存状态。因此，对于确诊的骨髓纤维化病人以及家属，切勿盲目放弃治疗，树立信心，相信能够获得一个好的预后
发表于 2020-2-22 14:55:32
