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MDS骨髓增生异常综合征病态造血三板斧:巨核系、红系、粒系

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发表于 2020-2-22 15:34:25 | 显示全部楼层 |阅读模式
继续科普文~有关骨髓增生异常综合征的病理性表现主要是病态造血与病态骨髓象表现。在临床上根据分类而有所不同,有的病人只是单一的病态造血,血细胞异常,而有的病人则是两者并发,通常为中高危状态。在治疗前中后,MDS病态造血的情况也是治疗主要目的之一,下文解析。
MDS病态造血“三板斧”:巨核系、红系、粒系
医学者表示,病态造血一词的产生是时代发展与科学进步相结合的产物,在1982年FAB协作组对“骨髓增生异常综合征”(MDS)这组疾病的异常血细胞作出的具体形态描述,包括粒细胞、红细胞及巨核细胞3系的形态改变。它们在光学显微镜下的改变。
Tp1——红系
有关红细胞的病态造血主要表现为:
红细胞系统过多或过少。各阶段有核细胞明显大小不均,较早期的红细胞常有伪足。核的变化,除原始红细胞外,各阶段均有巨幼样改变,但其程度较巨幼红细胞贫血的改变轻。细胞核的数目增多,可达2-8个,同一细胞内的细胞核可出现不同的成熟程度。
晚幼红细胞的核常不规则,可有花瓣样、碎裂样、溶解状或2个分裂的红细胞中间以核丝相连,称为核间桥现象。
幼红细胞胞浆的变化,着色不均,点彩,Howell-Jolly小体或胞浆空泡。成熟红细胞明显大小不均,可见巨大红细胞,有多嗜性、点彩、H-J小体,偶有Cabot环,还可见卵圆形、靶形、球形及泪滴样红细胞,也可见红细胞碎片。
Tp2——粒系
有关粒细胞的病态造血主要表现为:
在MDS的不同分期中,原始加早幼粒细胞的比例各不相同。细胞核的变化,核浆发育明显不平衡,以中幼粒细胞最为显著。
各阶段粒细胞都可有双核者,其胞体比正常细胞大约1倍。分叶核细胞可分叶过多或呈环状或分叶过少,似Pelger-Huet异常,有的染色质凝聚或呈块状。胞浆的变化,部分粒细胞外形不规则,若有外浆可形成伪足。
部分成熟粒细胞胞浆着色不均匀,排列紧密呈桔红色,但不同于嗜酸细胞。原始粒细胞簇,在骨髓涂片上有3个或3个以上原始粒细胞组成的细胞团称为原始粒细胞簇。
Tp3——巨核系
巨核细胞的病态造血主要表现为:
淋巴样小巨核细胞呈类圆形,直径5-8μm,几乎不见胞浆;核圆形且多凹陷,似淋巴细胞,其与淋巴细胞的区别在于其胞浆常有毛状或泡状突起似撕纸状,强嗜碱性呈云雾状,少有颗粒;核多偏一侧,染色质浓集,结构不清,通常无核仁。
单圆核小巨核细胞呈椭圆莆形,直径10-20μm,胞浆量比淋巴样小巨核细胞增多,有突起及伪足,浆内有紫红色尘土样颗粒,周边常有血小板附着。多圆核巨核细胞直径约10-40μm,胞浆与单圆核小巨核细胞类似;细胞核多至10余个。
大单圆核巨核细胞直径20-40μm,胞浆内充满尘土样颗粒。核圆形或椭圆形,常偏位。多分叶巨核细胞直径大于40μm,除核分叶过多外与一般成熟巨核相同。类正常巨核特点为胞浆中颗粒减少,核不规则,可分叶过多或多圆核。
综上,骨髓增生异常综合征(MDS)病人可以对照病理性检测结果,当发生病态造血时,需要进一步的明显病情危险等级,制定精细的治疗方案。对于需要化学治疗的病人,也需要考虑到化疗所致的骨髓抑制情况与本身病态造血严重程度所产生的冲突问题(临床上有这一部分的中老年患者因为本身就存在病态造血,化疗后血细胞抑制的情况更为严重)。


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ITP病家园-新人

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发表于 2020-3-30 17:26:29 | 显示全部楼层
之所以生病,都是自己的错。当内求。需知,行有不得,皆反求诸己。不是他人的错,不是医生的错,所以,不能怨天尤人,自怨自艾。当接受事实,深刻内省,从而忏悔,改过。

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ITP病家园-新人

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发表于 2020-4-1 09:41:09 | 显示全部楼层
要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。

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