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 | 在WPSS预后系统中已然突出了输血依赖所致的铁过载情况可影响到骨髓增生异常综合征（MDS）的总体预后评分。Ps：WPSS不仅和IPSS一样可以判断初诊MDS的预后，而且能够在MDS病程中进行评价，包括造血干细胞移植后、以及继发性MDS进行预后测评，给临床判断提供信息。 什么因素会影响到MDS的预后？答：铁超负荷！ 医者表示，对于MDS铁超负荷的评价主要应用血清铁蛋白测定，检测容易，能间接反应机体铁负荷，血清铁蛋白水平>2500μg/L与心力衰竭显著相关。很多病友/家属问到MDS病人输血后铁蛋白达到什么水平需要积极祛铁治疗？ 对此解答，在MDS病人铁蛋白达到1000μg/L者可引起总生存率下降，所以必须进行除铁治疗！一般治疗目标也是将铁蛋白降至1000μg/L以下。但血清铁蛋白水平波动较大，易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。 过多铁储存于体内，可导致MDS病人并发“血色病” 能够直接反应监测MDS并发血色病情况，可立即补充相关检测。之前临床上常用的是肝脏检测——肝活检。这是诊断血色病的“金标准”，能直接测定肝脏铁含量，可以定量，特异性、敏感性好，提供肝组织学和病理学改变结果。但肝活检有创伤，需要有经验临床医生进行，在MDS患者中不推荐。这时就涉及到超导量子干涉仪、磁共振成像等无创性检测，也可得出心脏、肝脏的铁含量。 如何避免铁过载情况？MDS病人需把控输血次数！ 在临床上，目前还是有一部分的MDS病人存在频繁输血的情况。他们有的输一次血可以维持半个月到一个月的时间，有的一周，甚至是几天时候就需要再次输血，次数十分频繁。在这种临床治疗现象的背后，是MDS病人治疗选择的“缺乏”。对此建议可替代强效生成素，延长给药的时间，简单来说就是延长血细胞安全水平的保持时间。但因为MDS的转白率情况，还需考虑到如何给药才能不增加白血病的进展，推荐中西结合方案。 此外，一些病例也指出“来那度胺”对伴5q输血依赖性的MDS患者有效，分疗程进行，需在专业医生的指导下进行正确治疗。 对于MDS病态造血情况，所能选择的治疗方向，需要考虑到细胞遗传学反应达到缓解，长期存活预见性增强，生存期明显延长以及白血病转化风险下降。总结——改变自然病程！
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发表于 2020-2-22 17:29:16
