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MDS骨髓增生异常综合征

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发表于 2019-10-9 10:04:35 | 显示全部楼层 |阅读模式
骨髓增生异常综合征MDS)是一组异质性后天性克隆性造血干细胞疾病,其共同特征是骨髓造血细胞发育异常(病态造血)伴有或不伴有原始细胞增多,以及无效造血,导致外周血细胞减少,并可出现少量原始细胞,一部分MDS患者可在数月至数年内转化为急性髓系白血病(AML)    [分型]
    1.FAB分型(表2-1)
表2-1 FAB的MDS分型
亚型
外周血
骨髓
原始细胞%
单核细胞×109/L
原始细胞%
RS%
Auer体
RA
RAS
RAEB
RAEBT
CMML
<1
<1
<5
>5
<5


<1
<1
≥1
<5
<5
5~19
20~29
5~19
<15
≥15
-
-
-
+
-
注:RA,难治性贫血;RARS,难治性贫血伴有RS;RS,环状铁粒幼细胞,RAEB难治性贫血伴有原始细胞过多;RAEBT,转化中的RAEB;CMML,慢性粒单细胞白血病;占红系细胞的%
    2.WHO分型(表2-2)
表2-2    WHO的MDS分型
亚型
外周血
骨髓
难治性贫血(RA)
贫血
无原始细胞或罕见
仅有红系发育异常*
原始细胞<5%
环状铁粒细胞<15%

亚型
外周血
骨髓
难治性贫血伴有环状
贫血
仅有红系发育异常*
铁粒幼细胞(RARS)
无原始细胞或罕见
环状铁粒幼细胞≥15%△
难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)
血细胞减少(两系减少或全血细胞减少)
髓系中≥2系别中发育
异常的细胞≥10%
无原始细胞或罕见
原始细胞<5%
无Auer小体
无Auer小体
单核细胞<1×109/L
环状铁粒幼细胞<15%△
难治性血细胞减少伴有多系发育异常和环状铁粒幼细胞(RC-MD-RS)
同RCMD
除环状铁粒幼细胞≥15%△外,余同RCMD
难治性贫血伴有原始细胞过多-I(RAEB-I)
血细胞减少
一系或多系发育异常
原始细胞<5%
原始细胞5%~9%
无Auer小体
无Auer小体
单核细胞<1×109/L

难治性贫血伴有原始细胞过多-II(RAEB-II)
血细胞减少
原始细胞10%~19%
原始细胞5%~19%
余同RAEB-I
有或无Auer小体

单核细胞<1×109/L

MDS不能分类(MDS-U)
血细胞减少
粒系或巨核系一系发育异常
无原始细胞或罕见
原始细胞<5%
无Auer小体
无Auer小体
注:表中发育异常的定义是有发育异常形态表现的细胞占该系胞的10%或以上;
△指占红系细胞的%
    [临床表现]
    1、症状和体征  起病相对缓慢,症状和体征主要是各类血细胞减少的反应。RA和RAS患者一般以顽固性贫血的相关表现为主,出血和感染较为少见,一般无肝、脾、淋巴结肿大。RAEB患者除贫血表现外,还可有出血和感染,较晚期患者且可出现肝、脾、淋巴结肿大。临近或发生白血病转化时,表现与AML基本相同。
    2、血象和骨髓象
   (1)血细胞发育异常的形态学:见表2-3
   (2)血象:一系或多系血细胞减少,随着病程进展,绝大多数患者均有全血细胞减少。
骨髓
外周血
红系
红细胞巨幼样变,核碎片核型异常,胞浆着色不均,有不规则缺染区,嗜碱点彩,巨大幼红细胞,巨大红细胞,异常核分裂象
大(卵圆)红细胞增多,有核红细胞
粒系
较早期细胞嗜天青颗粒缺失或异常粗大,较晚期细胞特异性颗粒减少或缺如,胞浆嗜碱着色不均(周边深染和核周缺染),成熟中性粒细胞颗粒缺如,胞浆持续嗜碱,假P-H核异常,核分叶过多,核叶异常
中性粒细胞形态改变同骨髓中所见
巨核系
小巨核细胞(1~3个核),核分叶明显,多个小核大巨核细胞,淋巴细胞样巨核细胞,颗粒异常,巨大血小板
巨大血小板,偶见小巨核细胞
   (3)骨髓象:有核细胞增多或正常,原始细胞占0%~19%。红系细胞百分比常明显增高,巨核细胞数量正常或增多。红、粒、巨核系细胞至少一系有明确发育异常形态改变。
    3.其他实验室检查
   (1)细胞遗传学检查:可有5q—、7q—、—5、—7、+8、11q—、17p—、20p—等异常。
(骨髓)细胞培养;BFU-E、CFU-E、CFU-MK、CFU-GEMM集落减少或无生长,CFU-GM可为集落减少,而集簇增多。
    [原发性MDS(primary MDS,pMDS)]
    1.外周血  全血细胞减少是MDS患者最普遍也是最基本的表现。少数患者在病程早期可表现为贫血和白细胞血小板减少
    2.骨髓
   (1)穿刺液涂片:有核细胞增生程度增高或正常,原始细胞百分比正常或增高,红系细胞百分比明显增高,巨核细胞数目正常或增多,淋巴细胞百分比减低。红、粒、巨核系细胞至少一系有明确的发育异常的形态改变。
   (2)活组织切片:
    1)造血组织面积增大(>50%)或正常(30%~50%)。
    2)造血细胞定位紊乱:红系细胞和巨核细胞不分布在中央窦周围,而分布在小梁间中心区,并有聚集成簇的现象。
    3)(粒系)不成熟前体细胞异常定位(abnormal  localization of  immature  precursors,ALIP)现象:原粒细胞和早幼粒细胞在小梁间中心区形成集丛(3~5个细胞)或集簇(>5个细胞)。
    3.常用抗贫血药物(维生素B12、维生素B6、叶酸)治疗无效。   
    4、既往无接受抗癌化疗和(或)放射治疗的历史。
    5、能够排除已知可有类似血细胞形态异常的各种其他原发疾患。
对于诊断困难的病例,以下实验室检查结果有助于确诊:
   (1)有非随机性—5/5p—、—7/7p—、+8、20q—等MDS常见的核型异常;
   (2)血细胞克隆性分析提示单克隆造血;
   (3)姐妹染色单体分化(SCD)试验延迟,或有其他造血细胞细胞周期延长的证据;
   (4)造血细胞有ras或fms等MDS可有的癌基因异常。
    [治疗相关MDS (therapy-related  MDS,  t-MDS)]
    t-MDS发生于曾接受细胞毒药物化疗和(或)放射治疗而获较长时间存活的患者,一般发生于上述治疗后4~6年。t-MDS的临床与血液学表现基本上与pMDS相似,但有一些特点:
    1.常为多系血细胞发育异常;
    2.骨髓增生减低的现象相对多见;
    3、染色体核型异常发生率高,且多为复杂核型异常;
    4、常常继续进展,转化为AML;
    5、预后较pMDS明显为差。
    [MDS合并骨髓增生低下]
    约10%~15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积<30%,60岁以上患者<20%)。诊断所谓的增生低下型MDS必须有骨髓切片的组织学证据。
    [MDS的国际预后积分系统(international  prognostic  scoring  system,IPSS)(表2-4)]
表2-4  IPSS积分标准及危度计划
预后参数
积分
0
0.5
1.0
1.5
2.0
骨髓原始细胞(%)
染色体核型*
外周血细胞减少☆
危度划分:
    低危:0分
    中危I:0.5~1分
    中危II:1.5~2.0分
    高危:≥2.5分
<5
良好
0~1系
5~10
中间
2~3系
-
不良
11~20
21~30
注:*预后良好型:正常核型,-Y,5q-,20q-;
预后不良核型:复杂核型异常(≥3种异常),7号染色体异常;
预后中间核型:除上述两类以外的其他核型异常;
☆指Hb<100g/l,ANC<1.8×109/L或PLT<100×109/L
    [治疗方案及原则]
    MDS尚无特效治疗方法,应根据患者的临床危度及具体病情,先用下述治疗方法:
    1、低危和中危I患者,一般应主要选用支持治疗,如定期输血、雄激素类药物、红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子、环孢素、沙利度胺等,以纠正血细胞减少的程度,改善生活质量。
    2、RARS患者尚可试用维生素B6。如果有体内铁负荷过多的证据(包括反复大量输血引起继发性含铁血黄素沉积症的其他MDS亚型患者),可给予去铁胺去铁治疗。
    3、年龄较大(50岁),体能状况较差的中危II和高危患者,可选用小剂量阿糖胞苷、VP16、三尖杉碱、美法仑等化疗
    4、年龄较轻(<50岁),体能状况较好的中危II和高然患者,可选用AML类方案联合疗,或异基因造血干细胞移植。
    5、增生低下性MDS患者,体能状况较好,可选用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)等免疫抑制治疗。
    [MDS的标化疗效标准]
    2000年一个国际工作组在分析现行各种MDS疗效定义的基础上,提出了一套统一的标化MDS疗效指南,目的是规范MDS临床治疗试验的疗效判断标准,使不同临床试验的结果之间具有可比性。这个统一化疗效标准,从MDS与许多恶性血液疾患的不同特点着眼,将MDS的治疗目标分为两个档次:改善生存质量和改变疾病自然病史。据此相应提出了4组疗效标准。即:
    1.改变疾病自然病史;
    2.细胞遗传学反应;
    3.生存质量;
    4.血液学改善。
    对标准细节都作了详细说明,很适合临床疗效判断,值得采用。如果要设计临床治疗试验,则须执行标准的全部内容

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 楼主| 发表于 2019-12-6 13:55:37 | 显示全部楼层
空气污染?装修污染?农村的污染少很多。

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发表于 2019-12-6 22:29:22 | 显示全部楼层
论坛里面有很多好的经验分享,多去看看吧。我已经泡在论坛几天了!

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发表于 2019-12-24 21:08:03 | 显示全部楼层
不管几年痊愈,都是孩子自身免疫系统的调节过程,只要免疫系统稳定了,板值自然稳定,因此不能心急,一定要慢慢调养。

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