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MDS诊断

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发表于 2019-10-9 10:10:50 | 显示全部楼层 |阅读模式
MDS诊断
MDS形态学诊断初步探索摘要与诊断要点
骨髓增生异常综合征(MDS) 是一种起源于多能造血干细胞的克隆异常增殖性疾病。其主要特征是外周血表现为1系、2系或3系减少,而致贫血、感染或出血,有2系或3系病态造血。目前尚无特异性诊断方法,现就我院收治的MDS 58例形态学特征进行回顾性分析,以提高MDS诊断的准确性。
自从1949年报道首例MDS,以后又陆续报道了许多类似的病例。1982年FAB,根据这组疾病异常造血的特征,以骨髓片和外周血片作为依据,制订了MDS的分型标准将其分为五型,病态造血是MDS最基本的特征,也是MDS诊断的核心新问题,本组通过对58例MDS的各个亚型的外周血和骨髓细胞形态及骨髓活检的观察,总结如下形态学特征,外周血摘要:大多数三系细胞减少,可出现有核红细胞及巨大红细胞,成熟型红细胞形态异常、大小不等常见。骨髓中红系统摘要:增生多为亢进(极度活跃),有较多巨大多核幼红细胞,其胞体大于原阶段正常幼红细胞、核畸形、双核、多核、牙状核,尤其易出现奇数核,核染色质疏松,无聚集块,胞核较胞浆成熟晚。成熟型红细胞明显大小不等,大者直径达100 μm以上,小者仅4 μm~5 μm。粒系统摘要:以原粒细胞百分率的多少可分出MDS的各个亚型,但多数病例存在着形态异常,中晚幼粒以下阶段的细胞特异性颗粒减少或缺如,胞浆嗜碱,着色不均,并可出现环形核、双核等核叶形态异常。巨核细胞系摘要:病态改变以核形异常为主要表现,包括淋巴样小巨核、单圆核小巨核、大单圆核小巨核细胞、多圆核巨核细胞、低颗粒巨核细胞也易见。由于有些病态巨核细胞胞浆中分界膜系统成熟障碍,故生成了巨大血小板。骨髓活检摘要:造血组织多表现为增生极度活跃至活跃,少数增生低下。红系统摘要:原始细胞增多,表现有成熟障碍,易见成簇早期幼红细胞造血岛。粒系统摘要:有原始及早幼粒细胞增多及分布位置异常,即ALIP。巨核细胞系统摘要:巨核细胞增多为主,多见小巨核细胞。骨髓涂片是将血细胞均匀涂开,观察个体细胞形态改变及单个细胞的内部结构,但由于骨髓细胞学抽吸涂片易遭静脉窦血液稀释,加之发育成熟的血细胞易于抽出,而原始细胞和基质的粘着力较发育成熟的血细胞更强,致使抽吸涂片内出现细胞分类计数的误差。骨髓活检显示了组织学结构、细胞和细胞的位置关系,确定造血组织结构的增生程度及造血细胞的定位,但骨髓活检不能像涂片那样使细胞充分展开,难以对各系血细胞及巨幼细胞样变作出精确的分类和统计,故其有一定的局限性。在MDS诊断中,红系统病态造血检出率涂片高于活检,可能在涂片上细胞细微结构比较清楚,易于判定细胞分化阶段和核染色质的异常改变及DNA复制紊乱的现象。骨髓活检ALIP的出现要先于骨髓涂片,巨核细胞病态造血的检出率明显较涂片为高,可能和涂片可供辩认的巨核细胞数量较少有关。由此可见骨髓涂片和骨髓活检在判定造血增生情况,鉴别病态造血,了解基质状况方面各有所长,可以互补,不能相互替代,非凡对部分形态学不典型的MDS病例,两种方法联合应用,有助于最大限度的减少MDS的漏诊率和误诊率。
骨髓增生异常综合征MDS的诊断要点:
1.是否每例病人都应进行骨穿检查?为明确诊断和判断预后,通常需要进行骨穿检查。但是,对于那些即便确诊为MDS也不会改变治疗方案,或者身体状况差无法接受积极治疗的老年患者,骨穿可以不做。
2.是否每例病人都应进行骨髓活检?骨髓病理与骨髓形态学检查相辅相成。因此,所有拟行骨穿的疑似MDS病人都应同时做骨髓活检。一些特征如巨核细胞增殖异常有助于明确诊断。同时,病态的骨髓结构如未成熟髓系细胞中心聚集现象(未成熟前体细胞骨髓定位异常)是预后不良的标志。骨髓细胞构成和骨髓纤维化是特定的形态学改变,有助于判断具有特殊治疗意义的低细胞性MDS
3.是否所有病人都应进行细胞遗传学分析?染色体异常可证实克隆性病变的存在,有助于区别MDS和反应性增殖异常,而且具有重要的预后价值。因此,所有做骨穿的病人都应进行细胞遗传学分析。
4.MDS最低形态学诊断标准是什么?MDS最低诊断标准尚不能确定,困难在于各种反应性疾病会伴有异常增殖的形态学变化,而且,血象正常的健康人的骨髓中也常可见到轻微的异常增殖的特征。为增加MDS诊断的可靠性,提出以下建议:A.只要有可能,应至少分析200个骨髓细胞和20个巨核细胞。B.大于10%的骨髓细胞应具有异常增殖的特征。C.要特别注意假佩尔格(pseudo-pelger)中性粒细胞、环形铁粒幼细胞、微巨核细胞及幼稚细胞增加等情况的出现,因为这些异常与MDS克隆性标志的存在具有极强的相关性,而且极少受观察者误差的影响。D.评价中性粒细胞的颗粒关键在于良好的染色。仅仅根据中性粒细胞低颗粒性而没有其他异常增殖的特点而做出MDS的诊断是不明智的。早期难治性贫血的确诊往往有困难,例如,有的病人仅仅表现出孤立性的单系血细胞减少或巨幼红细胞血症。如果形态学无法明确诊断,应建议病人在血液科门诊定期随访,定期复查血细胞计数及形态。
5.重叠综合征:至少三种重叠综合征已被认识,即纤维化性MDS、MDS伴血小板增多、低增生性MDS。目前,人们认为只有后者需要特殊治疗,因此,将其与再障区分开来很重要。


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发表于 2019-12-6 14:59:15 | 显示全部楼层
空气污染?装修污染?农村的污染少很多。

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发表于 2019-12-7 02:01:24 | 显示全部楼层
感谢分享,助人者,胸必宽广,友亦众也。在论坛里面学习一段时间,对病情了解很多,也更懂这个病!

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发表于 2019-12-24 16:14:43 | 显示全部楼层
要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。

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