低增生MDS

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	低增生MDS   虽然大多数MDS的BM是增生的，但有一部分MDS患者BM增生减低，称低增生MDS或低白细胞性MDS。此型MDS约为MDS中10%~38%。Tricot将BM有核细胞增生程度＜30%作为低增生MDS；Yoshida等将 ＞ 60岁者造血组织容积＜30%作为低增生MDS。Frisch等在495例MDS患者BM活检中15%为低增生。Mangi等在63例MDS中10例（16%）为低增生MDS。Tuner等在33例儿童MDS中有28例（28%）为低增生MDS。Tuzuner等在100例MDS中有28例（28%）为低增生MDS,其中RA16例、RAS2例、RAEB6例、RAEBT和CMML各2例，中位数生存为32个月，临床特点与增生型MDS无异。此型MDS由于骨髓涂片及活检细胞少，故仔细分析PB血细胞病态现象特别重要。   骨髓增生程度在病程中可互相转化，由低增生转化为增生或由增生活跃转化为低增生。转化白血病时，增生程度亦可变化，可转化为低增生AML或增生活跃AML或ALL，故低增生MDS为MDS病程中一个阶段。   低增生MDS中RAEB/TREBT易于低增生AML相混，两者均有PB全血细胞减少，很少有幼稚细胞，无脏器肿大，骨髓细胞增生＜0.30（30%）；不同处于后者BM原始细胞占非红细胞有核细胞中0.30（30%）以上（FAB标准）或0.20（20%）以上（WHO标准）   低增生MDS极易与AA混淆，两者均有全红血细胞减少，BM增生减低，红系与粒西病态造血现象不太明显，同事巨核细胞数较少或缺如，不能分析其形态。也有AA转为MDS最终演变为急性白血病。曾有31例AA用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）治疗有效，与诊断AA5个月至5年转为MDS者5例；而ATG(ALG)治疗无效22例中6例转为MDS。此11例AA转化MDS中6例RA（3例有PNH样特征）、1例RAS、4例仍为低增生。Wang等有1例RAS于随访中BM增生逐渐减低，全红细胞减少，环状铁粒幼细胞较少而消失，巨核细胞亦减少而缺如，于RAS诊断1年3个月转为典型AA。说明AA、MDS及白血病间关系密切。个别病例可视为一种疾病发展的三个不同阶段。

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