如何诊断原发性血小板增多症？

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	原发性血小板增多症的诊断依据包括：①有出血和(或)血栓病史，脾脏肿大;②血小板数>1000×109/L(100 万/mm3)，伴有形态和功能异常;③白细胞数增高;④骨髓增生，巨核细胞系增生尤为突出，并有大量血小板形成;⑤能除外反应性或继发性血小板增多及真性红细胞增多症等。血小板持续地显著增多是最主要的依据。石家庄血液病医院的专家为大家介绍如何诊断原发性血小板增多症： 　　1.血象 血小板计数>1000×109/L，持续存在，甚至高达1400×109/L，以致血小板无法计数。血液涂片中见到成堆的血小板，大小不匀，形态奇异，有巨大的、球形的，胞质有伪足的血小板，偶见巨核细胞及其碎片。红细胞计数大多正常，少数有轻度的红细胞增多。当伴有脾萎缩时，血液涂片中可见到Howell-Jolly 小体及靶细胞。白细胞计数大多增加，多在(10～40)×109/L，分类见到中性粒细胞增加及核“左移”现象，也可见到晚幼粒和中幼粒细胞及嗜酸和嗜碱性粒细胞轻度增加。 　　2.骨髓检查 骨髓液涂片中有核细胞显著增多，巨核细胞尤为明显，常呈丛状或成片状分布，幼稚型巨核细胞增多并有产生血小板现象，还可见到巨大的异形的巨核细胞。血小板显著增加，聚集成堆。骨髓活组织切片中亦见到多形性巨核细胞增生(巨大型和小型巨核细胞)，呈簇状或弥漫分布。 　　3.电镜检查 血小板超微结构有各种的形态改变。血小板呈球形或异常增大，α颗粒及致密颗粒减少，出现异形的颗粒，如杆状颗粒，开放管道系统肥大、增生或破裂，出现粗面内质网池，发育良好的高尔基复合体及髓鞘小体。 　　4.血小板功能检查 出血时间延长，毛细血管脆性试验阳性，血凝块回缩不佳或回缩过度，血小板黏附率减低。常见到血小板自然聚集，对诱导剂的聚集反应减弱。部分患者血小板第Ⅲ因子活性减弱，血小板第Ⅳ因子活性增高。血小板膜糖蛋白Ⅰ明显减少，膜蛋白Ⅳ明显增多，膜上α-肾上腺素能受体数减少。血栓弹力图(TEG)检查，多数显示血栓最大振幅(Ma)增大(60mm 以上)，少数呈典型的“瓶颈”类型。 　　5.其他 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血清尿酸和维生素B12 常增加。钾、磷、锌、黏多糖、乳酸脱氢酶、酸性磷酸酶及β-血栓球蛋白的血清水平假性增高，甚至有假性低氧血症。染色体常有异常，包括超2 倍体、低2 倍体以及C 组染色体的附加或缺失。有人认为，21q-现象是本病染色体畸变的一个重要特征。未见典型的Ph 染色体。血浆纤维蛋白原含量正常，有助于与反应性血小板增多症鉴别。

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itp

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ok柔宝宝

	大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。