ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

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[病友治疗交流] 噬血如猛虎的骨髓纤维化,终于低下高昂的头!

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发表于 2020-5-14 14:07:37 | 显示全部楼层 |阅读模式

患者信息

宋先生,男,58岁,
河南省三门峡市人,工人
临床诊断
原发性骨髓纤维化
(中晚期,JAK2基因阴性)

病情病史回顾

1、初次发病及诊治

2014-03月中旬左右突发眼疾:突发左眼视物模糊、视力下降、头晕乏力,就诊于河南省三门峡市某医院眼科,检查发现视力下降的原因:左眼眼底血管栓塞、眼底缺血,血常规检查发现异常:白细胞减少(2.21×10^9/升,正常范围参考值:4~10×10^9/升),中度贫血(血红蛋白66克/升,正常范围参考值:130~170克/升),血小板计数正常(255×10^9/升,参考范围参考值:100~300×10^9/升),建议就诊血液科。

2014-03月下旬左右转血液科:骨髓检查后诊断“骨髓纤维化”,给予糖皮质激素、沙利度胺(25毫克/粒,每日1粒)调节免疫、抑制免疫。当时感觉腹部胀满,无其它症状。据宋先生不完整的回忆,此后约11个月时间内,血红蛋白维持在60~70克/升范围,白细胞2.0×10^9/升左右,血小板正常。

2015-2-23腹部出现硬块:平躺时感觉左侧腹部有压迫感,质地较硬,面积比较大,行走、弯腰或运动时左侧腹部有疼痛感,还感觉心慌心累、疲倦乏力,不久因发生咳嗽咳痰、体温38.5℃的肺部感染住院三门峡市某医院,查血红蛋白55克/升,已属于重度贫血状态,白细胞也低于2×10^9/升。腹部彩超提示:脾脏明显肿大(厚70毫米),骨髓涂片、染色体及基因检查,出院诊断“骨髓纤维化(MF-2,中晚期)”,住院期间输血量达2000毫升左右,加用阿法骨化醇(2.5微克/粒,每日2粒),继续沙利度胺治疗并加量(25毫克,每日2粒),没有服用刺激造血的雄激素如司坦唑醇。
2、千里异地寻医

2015-03-28成都就医:自出院后,脾脏大小并未缩小,贫血未纠正还越来越重,经介绍从河南来到成都,就诊于四川省某著名三甲医院血液科,再次骨髓检查后仍诊断“骨髓纤维化”,血液科门诊给予治疗方案:维持原有的方案,即沙利度胺(25毫克/粒,每日2粒)、阿法骨化醇(2.5微克,每日2粒),开始加用伊马替尼(100毫克/粒,1日1粒)、司坦唑醇(2毫克/粒,1日1粒),并一直坚持该方案治疗十余月,药物剂量不变。

2016-06贫血并未纠正:从2015-03-28开始,持续服用沙利度胺、阿法骨化醇、伊马替尼、司坦唑醇1年多(14个月),其间治疗方案一直没有调整、也没有输血,治疗的同时定期查血常规,在上述方案应用后的5个月后于2015-08-31,血红蛋白上升至80克/升,随后不能稳定,血红蛋白数据再次调头向下,血红蛋白数据变化情况如下:

2015-10-20:70克/升;2015-12-21:58克/升;2016-02-29:72克/升;2016-05-23:63克/升。虽然有所波动,但有14个月未进行输血,偶尔有头晕、乏力症状,实际上贫血状态比较稳定,但并未纠正和改善。
3、进入输血流程

2016-06-27大量输血:头晕乏力进行性加重,血红蛋白降至45克/升的重度贫血状态,输注“红细胞悬液”4个单位(共计800毫升)。2017-07-01出院检查:血红蛋白66克/升,停用伊马替尼,沙利度胺、司坦唑醇继续服用剂量不变。此后,当血红蛋白降至60克/升以下、疲倦乏力头晕明显时,就再次输血治疗。

此后,不超过3个月就要进入输血支持的治疗,分别于2016-09月、2016-12月、2017-02-17输血3次,每次输血量8个单位(每次输血1600毫升),3次输血共计24单位(输血量共计4800毫升),但血红蛋白并没有恢复或者回升的趋势。

2016-10-01彩超检查:脾脏较前继续长大,脾脏厚度已增大至85毫米,提示骨髓造血功能开始进一步衰竭、髓外造血明显,输血后疲倦乏力的症状改善也越来越不明显。如果输血状态不能很快阻止,病情将进入“输血依赖”状态,输血频率加快、输血量越来越大,骨髓纤维化这只“噬血”的猛虎,一定会张开血盆大口不断吞噬自身血液,直至出现巨脾进展、骨髓衰竭进展、严重的输血相关性铁过载,恶性循环难以控制!

4、中医治疗建功

(1)2017-03-15启动中药:经人介绍到我科门诊治疗,试试看中医能否破冰。查血常规:白细胞1.54×10^9/升,血红蛋白81克/升(距2017-2-17输血后1月),血小板315×10^9/升,我科门诊给出治疗方案,当然是中西医结合治疗的老套路:

A:调整西药给药方案:停用沙利度胺,继续服用阿法骨化醇(2.5微克/片,1日2次)。同时调整司坦唑醇用量,由2毫克1日1次,调整为2毫克,1日3次。

B:联合中药辨证处方:中药汤剂,1次150毫升,1日3次。针对骨髓纤维化的中医辨证与病因病机、发展方向和临床特征,施以个体化的辨证施治。

C:脏腑辨证当重肝脾肾:肝肾同补、滋水涵木以填精补髓恢复造血;脾肾双补、先天后天同养以标本兼顾精血同治;滋阴潜阳、疏肝理气、柔肝养肝以消胁肋之积聚瘀结。

D:气血阴阳兼活血逐瘀:益气养血、行气活血以充盛气血维持平衡,破血消瘀、软坚散结以减缓肿大脾脏之进展。

E:治疗兼夹当辨湿瘀浊:健脾以消湿邪,行血逐瘀当消络脉之沉疴,取类比象用药当遵循人体、自然、宇宙之天人合一、变化协调之法而顺应天时地利。

(2)贫血改善病情初现曙光:

2017-04-05贫血好转:已近两月未输血治疗,查血常规:血红蛋白76克/升,血红蛋白有所上升,且维持时间较前明显延长。之后的恢复情况如下:

2017-04-26血红蛋白:71克/升,距离末次输血(2017-02-17)2月余;
2017-05-22血红蛋白:68克/升,距离末次输血(2017-02-17)3月余;
2017-06-14血红蛋白:68克/升,距离末次输血(2017-02-17)4个月;
2017-07-12血红蛋白:72克/升,距离末次输血(2017-02-17)5个月;
2017-08-09血红蛋白:78克/升,距离末次输血(2017-02-17)近6月;
2017-09-04血红蛋白:79克/升,距离末次输血(2017-02-17)近7月;
2017-09-25血红蛋白:74克/升,距离末次输血(2017-02-17)7月余;
2017-10-23血红蛋白:84克/升,距离末次输血(2017-02-17)8月余。
(3)宋先生仍然继续在我科门诊中医治疗随访中。
思考分析总结


一、如何认识骨髓纤维化

1、基本概念范围介绍:

骨髓纤维化(简称骨纤:MF)是骨髓造血组织中的胶原纤维异常增生而严重影响造血功能的造血干细胞克隆性疾病,与慢性粒细胞白血病(CML),真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、嗜酸性粒细胞增多症,都属于“骨髓增殖性肿瘤”(MPN),年龄多好发于50~70少岁,男性略高于女性,少数或可进展为急性白血病。


2、骨纤的特征性表现:

A:贫血:需要长期大量输血,尤其是纤维化晚期患者,以输血维持生命,形成输血依赖,进展为输血相关性铁过载是大概率事件。

B:髓外造血致肝脾肿大,典型的是脾肿大甚至巨脾,压迫腹腔脏器,引起食欲下降、腹胀、脾破裂、脾梗死、大出血;门静脉高压、消化道出血和食管静脉曲张等;

C:出血倾向:血小板计数减少、血小板功能降低、出血倾向;

D:骨髓干抽,骨髓造血功能低下。


3、原发性骨髓纤维化:可有JAK2/V617F、JAK2/EXON12、CARL、MPL/W515L等基因突变。

4、继发性骨髓纤维化:继发于急慢性白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、嗜酸性粒细胞增多等疾病的终末期阶段。

二、骨髓纤维化如何治疗

1、现代医学缺乏有效治疗:

骨纤属于难治性、难寻病因、疾病终末期阶段的血液肿瘤性疾病,现代医学基本没有针对性治疗药物和治疗方案,新药应用(JAK2抑制剂:芦可替尼)尚处于临床试验阶段、不良反应和远期疗效未知、治疗费用巨大、需长期治疗。确诊骨纤后仅以对症支持、缓解症状、延缓病情发展、延长生存期为方法目标:
贫血即给予输血或促红细胞生成素(EPO)治疗,血小板减少即给予血小板输注或者TPO(升血小板针)皮下注射等。
脾大或者巨脾压迫以止痛对症、脾区放疗为主;白细胞、血小板增高者以羟基脲、阿糖胞苷等化疗;红细胞增多症以放血治疗为主;血栓高风险者使用阿司匹林、阿拉格雷等治疗;干扰素、1-25羟基维生素D3控制纤维化进程;中晚期血细胞减少者可使用雄激素刺激造血;顽固性溶血可使用糖皮质激素如泼尼松等;异基因造血干细胞移植的效果希望渺茫且处于临床研究阶段。
总的来说缺乏有效治疗,如不能阻止病情进展,则骨纤患者的生活质量差、长期输血依赖、生存期不长。

2、中医中药或可另辟蹊径:

骨纤没有中医病名,但可以如下方面辨证和治疗:正虚、邪实、瘀积、疏肝。
其一、关于正虚:骨纤必然发生的造血功能低下、造血衰竭,宜从中医的恢复造血治疗入手,遵从再生障碍性贫血的治疗策略,如健脾益肾、填写精补髓、益气养血,只有先天之脾与后天之肾之功能改善,气血生化之源与后天精血之补益才有可能得到改善,从而对于造血低下进行一定程度的修复和补充,缓解输血依赖与贫血进展。
其二:关于邪实:因异常增生的脾脏、异常增生的白细胞或者血小板、瘀血恶血都可以从中医的邪实进行辨证分析,为病邪寻找出路、为病邪进行疏导是中医自古以来就有的治疗策略。最基本和朴实的治疗策略应从古法中得到启发:如发汗之法、利小便之法、通大便之法。因此,在骨纤的治疗中,注意对于邪实的治疗有利于缓解病情和改善症状,最终有利于阻止病情进展。结合上述对于邪实的分析,清热疏肝、泻热降火或可成为治疗思路。
其三:骨纤必然发生的脾脏肿大、巨脾,宜从中医对于“癥瘕”、“积聚”等病证入手,行气活血、益气活血、活血化瘀、破血逐瘀、消散结等入手是基本的治疗思路。临床治疗中发现,对于气血的调和与治疗,在于气行则血行、行血可逐瘀的理念有助于改善气血瘀结所形成的脾脏肿大,只有脾脏肿大得到阻止,巨脾的进展才有可能延缓。

三、本案例似可认为骨纤的病情进展得到有效阻止
1、从骨髓纤维化的确诊、治疗经过分析,中医药介入之前的治疗方案,包括骨纤的对症治疗、输血治疗,曾经起到了一定的疗效。随着2017年以来的每3个月的定期大量输血分析,进一步发生输血依赖、输血相关性铁过载将难以避免。病情发展趋势分析,在2017-02-17输血后,或将于3个月后的2017-05月底或将再次输血支持治疗,但贫血并未加重并趋于稳定,一直我科门诊中医治疗、随访,末次就诊时间是2017-10-23查血红蛋白84克/升,近8个月未再输血,已完全脱离输血依赖,基本达到部分缓解(PR)效果,目前中药治疗仍在继续进行中。

从我科接诊开始,综合治疗方案进行如下调整:

A:增加司坦唑醇的每日用量,由1日1粒调整为1日3粒(2毫克/粒,6毫克/天)。

B:增加中药辨证论治处方用药:健脾益肾、疏肝活血、消癥散结、破血逐瘀。以隔下逐瘀汤、柴胡疏肝散、大菟丝子丸等加减。


2、本案例骨纤的病情得到控制、输血依赖改善,中药治疗发挥了举足轻重的作用、疗效非常可喜。在西医治疗乏术、输血依赖和骨纤病情进展(脾脏进行性长大,厚8.5厘米)基础上,经过持续数月的中医药个体化辨证论治用药,脾脏的缩小已有趋势(脾脏厚8.0厘米)、已脱离输血依赖(血红蛋白在8个月未输血的前提下,已回升到84克/升)。

本案例的治疗过程、阶段性效果的真实回放,在治疗“中晚期骨髓纤维化”中展示了祖国医学发挥的重要作用,其应有的地位也许值得血液界同行认真思索、总结。

现今,“JAK2基因阴性、中晚期骨髓维化(MF2)”国内仍然没有靶向药物治疗(注:目前治疗骨纤的新药芦可替尼仅针对JAK2基因阳性),通过中医药治疗的介入,或可最大程度改善生活质量、阻止输血依赖进程、延长生存期,为临床治疗骨纤提供一条新的思路和可行的治疗方案,希望更多的骨纤患者能够从中医药、中西医结合治疗中有更大获益。


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