患者信息
谢某某 四川巴中人 72岁老年女性
临床诊断
病情病史回顾
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2016年10月左右，因长期大便异常，怀疑有肠道息肉而到双流某医院作体检，发现血小板重度减少，低至12×10^9/L(正常血小板水平范围是100～300×10^9/L)，明显有大出血的风险，但医生和本人都没有进一步的检查诊断措施。后来回到巴中当地医院住院检查，当时诊断为“免疫性血小板减少性紫癜”。
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巴中当地医院输注血小板、激素、重组人血小板生成素（TPO）、静脉丙球冲击治疗，血小板略有回升仅至31×10^9/L。随即出院在门诊口服激素治疗，血小板没有继续回升，保持在30×10^9/L水平。这是一个典型的西医规范治疗血小板减少性紫癜的治疗流程，但效果比较差，治疗是不成功的。说明临床有部分患者规范的治疗也无能为力。
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2016年12月底至成都市某著名三甲医院再次骨髓涂片检查，结果：原始粒细胞占3.5%（关于原始粒细胞的注解，可参见新浪个人微博：四川省中医院血液科刘松山2017年4月11号博文：骨髓增生异常综合征中的原始粒细胞升高的防治策略），并未得出明确诊断。此后，间断输注血小板治疗，再次出现过一次明显的出血：眼睑出血、口腔血疱、牙龈出血，当时血小板5×10^9/L。
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2017年4月到我院门诊中医治疗：轻度贫血，血红蛋白97g/L,血小板13×10^9/L。2017年5月于我院再次复查骨髓，结果：原始粒细胞5.5%（高于5%即诊断为骨髓增生异常综合征MDS–RAEB–1），流式细胞学检查仍发现5.51%的髓系原始/幼稚细胞（即是白血病细胞），基因测序发现20q-（20号染色体长臂缺失），此时可以确诊“骨髓增生异常综合征MDSA-RAEB-1”。
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2周前，再次出现活动性出血倾向：双下肢瘀点，牙龈出血，口腔血疱，家属及病人均希望通过中医治疗提高疗效、减轻毒性。
补充信息：2016年6～7月期间，曾操作塑胶地面胶数日，当时有刺鼻的气味非常明显。
科普及案例分析
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血小板减少是临床常见病症，不仅在血液科常见，在平常生活中、普通内科都可能常常涉及。而血小板减少最典型的表现就是出血，可以分为干性出血、湿性出血。
干性出血：皮肤、粘膜出血→皮肤瘀点、瘀斑，皮肤瘀青、青紫斑块，发生在四肢、躯干等处。
湿性出血：口鼻出血→口腔粘膜或者舌体有血疱、鼻腔出血。肠道出血→消化道出血。泌尿系出血→尿血。阴道出血不止→月经量过多不止。致死性的出血→颅内出血。
临床上湿性出血的危险程度远远大于干性出血。活动性、进行性出血的风险远远大于静止性出血。
临床上的血小板减少症患者，可以是有出血，也可以是没有出血表现。如果仅仅以皮肤粘膜的瘀青、青紫而没有伴发湿性出血一类的症状，即使血小板水平比较低，临床的出血风险、致死性的出血发生的概率并不大。这个患者最初是体检时发现有极低水平的血小板，但是发现之初并没有出血（有的患者并没有出血现象），而后来逐步出现了口鼻的活动性出血，那么出血的风险才进一步的显现。
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平常生活和临床中，通过血常规检查可以轻易地发现是否有血小板减少，一般需要两次以上的非同日检查结果来综合判断。既可以是单一的血小板减少，也可以是血小板减少的基础上合并有白细胞减少、血红蛋白减少（贫血）。由于血小板减少可以是没有出血表现或者症状，因此，如果没有发生出血时，血小板减少常常不容易被发现或者诊断。
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血小板减少既可以是单一的原发/继发免疫性血小板减少症/紫癜，也可以是很多血液病或者其它疾病的初发症状表现。
这个案例就是一个典型的以10个月血小板减少为初发、首发症状或者表现，经过规范治疗无效，逐步发生轻度贫血，最终经血液科的专科检查确诊了血液科的常见病→骨髓增生异常综合征。实际上，这个案例是骨髓增生异常综合征的早期表现，或者是骨髓增生异常综合征的一个临床亚型→难治性血小板减少。
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小结：长期不明原因、疗效不佳的血小板减少症/紫癜，应该到血液专科定期作全面检查诊断。而以血小板减少为初发、首发症状，临床可能的病证还有：骨髓增生异常综合征，再生障碍性贫血，自身免疫性疾病，急性白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，结核，等等。
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这个案例，诊断明确，但是治疗有难度：
其一，中老年血液病，本身就没有太多太好的治疗方案，而是以维持、提高生活质量为主，延长生存期是最终的目标。
其二，20q-（20号染色体的长臂缺失），治疗难度比较大，实际上是难以根治的，维持病情不再进展、阻止病情发展为急性白血病(原始粒细胞比例由目前的5.5%增长为大于20%以上)已属于相当的治疗成果。
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规范的西医治疗药物只有两种方案：其一，地西他滨。其二，CAG或者HAG方案。药物就是阿克拉霉素、高杉尖脂碱、阿糖孢苷、粒细胞集落刺激因子。
而中医中药的治疗策略是以辨证论为核心基础：补益肝肾、益气养血、解毒活血，并根据病人的体质不同而辨证加减。中西医结合的治疗就是上述两灰治疗策略的权衡：可以灵活调配西药与中药的治疗力度安排，根据患者的耐受程度和治疗反应、病情变化进展程度，选择中药维持病情发展为主，还是以西药适度化疗阻止病情进展为主，或者以小剂量西药规范治疗合并中药调补气血阴阳为主。全在于临床医生视病情、病人、预后的综合判断而定。
而对于中老年类血液疾病，特别是象这种原始粒细胞开始启动进入发展或者加速阶段、有向急性白血病转化的高风险骨髓增生异常综合征，中西医结合治疗为主的策略应该是最佳措施。
发表于 2020-5-14 14:19:24
