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 | 我是一名中南大学湘雅医院的博士研究生，在18年1月份之前，我每天进行着紧张的实验工作，每天为称为一名合格的外科医生奋斗着。从未想过巨大的病痛将会降临并改变我的人生。
1月中旬，我流了两次鼻血，记得当时挺难止的。虽然现在想想已经发病，但当时当然并未注意。
1月下旬，蹲马桶的时候发现了下肢的出血点和紫癜，一开始没有注意，但两三天后出血点和紫癜增多，我就赶紧给我爱人看。我爱人硕士皮肤科，博士血液科，一眼就发现问题不简单。你能想象我们脑中瞬间建立了疾病谱，各种最坏的可能性折磨着我们。
1月26日晚，急诊血常规血小板8，但除了血小板单子上一切正常。拿到结果，我和我爱人的反应截然相反，我知道这基本就是ITP，所以明白漫长而艰巨的战斗将从这一刻开始直到我生命的尽头。但我爱人却像得了彩票一样开心，因为她脑海中的大部分坏情况基本排除了，在她们血液科人眼里ITP就跟个感冒一样（现在想想她真是高兴的太早了）。
立刻进我们医院留观室自不必讲。但急诊科医生毕竟不是专业看血液病的，只能先帮我把各种排除检查做掉。治疗也只上了维K和止血的，没有ITP对症的东西。自己签病危通知书，我以前都是签在医生那一栏，没想到这么快就有机会签病人这一栏了，想想蛮搞笑的。
1月27日，晨查血小板2。各种检查排除了风湿免疫类疾病，急诊科主任决定给我开始40mg地米冲击。当时我们还在犹豫是住湘雅医院这边的血液科还是去我爱人所在的附三。看到这个结果我们当即决定就住这边，转院风险过大。一路转运我都在床上，看到许多同学，各种询问，十分尴尬。
到了血液科，我的主治医师制定了甲泼尼龙500mg每天的治疗方案。在得知我没有医保（对自己的身体太自信太大意了）后，没给我上丙球。并且立刻约了一个血小板。于是，当天我输了一个板，40mg地米+500mg甲泼尼龙。
1月28日，晨查血小板45。三管齐下果然厉害，继续甲泼尼龙500mg。
1月29日，晨查血小板103。继续冲击。同时做了骨穿。
1月30日，血小板123。完成最后一天的冲击后出院。
1月31日开始口服泼尼松60mg每天。
2月2日，湘雅三医院查血小板72，我有点担心，这降得有些多。当即看了附三门诊，医生说会有波动，让我继续观察。
2月3日，因为我有70公斤，于是泼尼松自行加量到70mg。这天附一的骨穿结果出了：增生活跃，但巨核细胞只有15个，和一般的ITP好像不同。
2月5日，附三查血小板20。我完全方了，这几乎说明70mg激素完全无法维持我的血小板数，看门诊教授建议我继续观察，跌入10以下再做处理。
2月7日，附三查血小板12，门诊医生立刻收住病房。附三血液科是我爱人的科室，虽然她长期不在临床，但科室里的人她还是蛮熟悉。我立刻收住在了她导师（吕教授）的组下。吕教授看了我的骨穿报告，制定了40mg地米冲击4天+TPO的方案。
2月8日，血小板数17，附三复查骨穿，并加做骨髓活检。
2月9日，血小板数40
2月10日，血小板数60
2月11日，血小板数74。停用激素。附三骨穿示骨髓增生活跃，但巨核细胞还是只有12个。
2月12日，血小板数47。吕教授立刻意识到我可能是激素依赖型，他是个年轻有为的科学工作者，国家青年千人，但在临床上经验并不丰富。于是他向我推荐ITP专家齐鲁医院的候明教授，建议我过年后去听听他的意见。而初次发病就被诊断为难治，我们瞬间感觉我这个ITP短期内很难稳定。
2月13日，血小板数20。除每天TPO外未用激素。听说HP感染和ITP有关，我是阳性，反正做个根治也没坏处，于是开始了四联根治HP。
2月14日，血小板数7，吕教授决定上美罗华，并重启激素治疗，每日地米10mg。我们询问到侯教授那边美罗华一般500mg单次使用的方法，吕教授表示赞同。骨髓活检结果示：造血容量35%，造血组织增生稍低下，巨核细胞少见，但报告标注送检组织过少，可能无法客观反映事实。这活检像明显与ITP诊断不符。但吕教授认为是活检取材不好导致的，这样的造血容量很难撑起我的涂片髓像及外周血像。而以后就是这个活检报告，让我的诊疗历程一波三折。
2月15日，血小板数16，继续激素治疗，上了500mg美罗华。期间出了头皮瘙痒，面红，稍流鼻涕外，无严重不良反应。打了一针异丙嗪，不良反应随即消失。以前过年也在医院值班，病床上过年倒是第一次，别有一番滋味。
2月16日，血小板数27，激素继续。吕教授觉得TPO可能对我并不起作用，所以这天打了最后一针，这阶段共计10针。
2月17日，血小板数40，激素继续。
2月18日，血小板数74，到目前，我们对于这个血小板数十分困惑。如果等量计算，10mg地米其实就相当于标准激素67mg标准激素（泼尼松），按说照之前的经验是稳不住我的血小板数的。那只能归结为激素和TPO的联合作用了。于是本日我的激素改为口服70mg泼尼松。
2月19日，血小板数102，正在我们纠结要不要重启TPO的时候，血小板数过100，失去了继续打TPO的指征。
2月20日，血小板数67，谁也不知道为什么降了，但我们还是出院，准备赶往济南拜访候明教授。
2月21日，来到济南。济南令人发指的交通状况让人沮丧。来到齐鲁医院第一件事儿就是查血小板。竟然保持了66，算是暂时苟住一条性命。
2月22日，节后上班第一天，我们找到了侯教授。他在看了我的资料尤其是活检报告后对ITP的诊断产生疑问，要求我做骨髓ECT明确诊断。我们问了多家济南的医院，均不再开展这个项目了，而最后在侯教授的推荐下去了济南军区总医院，但他们缺乏耗材，何时引进只能等待。看来这个检查这次来济南是做不成了。治疗方面，侯教授认为我目前的激素用量过大，很快可能股骨头坏死，建议我立即停用。我跟我爱人很明白立刻停激素会有严重戒断反应。但侯教授明确的告诉我“明天不要吃了”。现在想想侯教授可能根据活检像断定我是不典型AA，才得出了激素撤了我也没事儿的结论。下午查血小板67，稳如Poi。
2月23日，没吃激素。下午到了济南机场开始出现反应了。眼花耳鸣，精神差，吃不下东西，脚底踩棉花。我想这也太快了吧，但是耐受还是可以。夜里回到长沙。
2月24日，查血小板2。对没错，一夜跌到2。我自己也方了，当即找吕教授，其实他觉得我不住院也可以，但在我爱人的一再要求下，吕教授又为我安排了病床。吕教授仔细询问了我去济南诊疗的过程，对侯教授骤停激素的决断不置可否。
2月25日，查血小板2，吕教授认为我停激素后骤降为2正说明我不可能是AA。这显然是个免疫破坏的过程。增生不足的话血小板数应该慢慢被代谢降低。因此建议我加用环孢素，同时重启TPO。骨髓ECT也不用做去了。
2月26日，查血小板4，每天加做凝血常规，只要凝血不崩，很难大规模出血。由于我激素戒断症状很重，并考虑副作用可控，每天开始重新服用30mg泼尼松。吕教授建议我用满美罗华全剂量全疗程，刮一阵“免疫风暴”，尽快让美罗华起效，熬过这段时期。但我觉得全剂量用花费还是不小，这简直就是赌博，万一美罗华对我不起效，这几万块就算打水漂了。但和爸妈商量过后，还是决定遵医嘱行事。
2月27日，查血小板2，用600mg美罗华，无不良反应，后加用两瓶免疫球蛋白保证免疫力。
2月28日，查血小板2，无特殊治疗。附三血液科开会讨论我的病例，他们认为我的血小板破坏不仅是B细胞产生抗体的原因，其中T细胞也参与其中，所以如此依赖激素。于是确定了环孢素要继续使用，并且美罗华起效后可能也不能完全解决我的问题，而这种发病机制差异可能也会导致切脾效果不佳。并且建议再次骨髓活检明确发病机制的T细胞参与情况。
3月1日，查血小板7，无特殊。这几天我就一直打打止血针，每天一针TPO。等的我和吕教授都是心力交瘁。晚上我爸妈憋不住了，找代购买了两盒艾曲波帕。
3月2日，查血小板6，无特殊。由于我恢复30mg激素后虽然胃口精神好了，耳鸣眼花的症状却没有改善，医生请了内分泌科会诊。而内分泌科的意见认为耳鸣眼花并不像典型激素戒断的症状，怀疑是颅内微出血造成的。我顿时方了，吕教授过来却认为我的凝血没问题，D-二聚体升高不多，应该不会出现严重出血，让我不用紧张。但他还是觉得要让我赶快脱离个位数，决定明天重启10mg地米，升上来后赶紧减量。他认为侯教授的激素骤停策略是错误的。
3月3日，查血小板12，貌似是TPO的作用。10mg地米走起。
3月4日，查血小板20，继续激素。
3月5日，查血小板44，继续激素。再次行骨髓活检。至今我的耳鸣眼花症状只有部分缓解。
3月6日，查血小板82，激素改60mg泼尼松，走600mg美罗华，无明显不良反应。出院。出院医嘱如果血小板数稳定，每3天减10mg激素。
3月7日，查血小板119，今日仍口服60mg泼尼松，TPO暂停。由于眼睛一直不舒服，看了个眼科门诊，眼压高，怀疑激素副作用，眼科医生同样建议尽快减激素。
3月8日，查血小板141，口服激素50。
3月9日，查血小板225，口服激素50。美罗华疑似起效，可能这钱还真没白花。复检骨髓活检示：造血容量50%，增生活跃，巨核细胞10-20个/HPF，符合ITP治疗后表现。
3月10日，查血小板207，口服激素50。
3月11日，查血小板237，口服激素40。
3月13日，查血小板257，口服激素40。复诊吕教授认为目前的高血小板数确实是美罗华的作用，还是建议把最后一针美罗华打掉，以期延长其作用时间。
3月16日，连续口服激素30后查血小板155。看来前面的高血小板值是激素、TPO和美罗华共同作用的结果。出了TPO的有效期，还是会有明显下跌。吕教授建议目前激素暂停减量，并且美罗华的第四针也要在近期补上。
3月19日，查血小板113。不知道30激素+环孢素+美罗华能稳定维持在多少，吕教授建议再跌到100以下就可以用艾曲波帕了。
3月21日，查血小板87。我对于美罗华是否已经起效开始心存疑问，但前面200+的情况是先前激素+TPO不会出现的。
3月22日，住院走第四次美罗华600mg，输之前给我静脉推了10mg地米防止过敏，同时补两瓶人免。同时把之前剩的一支TPO打了。
3月23日，清晨查血小板94，看来地米果然厉害，出院。当日夜开始吃艾曲泊帕25mg。
3月27日，查血小板95。
3月30日，查血小板111，激素减量到20mg。
4月3日，查血小板143，激素减量到10mg。
4月8日，查血小板156，激素减量到5mg。
4月13日，查血小板207，激素减停，艾曲减到隔天25mg。12号感觉有点着凉，头疼了一天，转天虽然不疼了，但还是担心对血小板有影响，没想到能破200。环孢素导致的手足灼烧感挺烦人的，下一步准备把这个也停了。
4月17日，查血小板252，怒停环孢素。
怕什么来什么，这两天感冒了。干咳，发烧38度，头疼。不做检查分不清是上呼吸道的小问题还是下呼吸道的大问题，21号果断去看急诊。扁桃体有些大，胸片啥也没有，甚至白细胞也不高。简述病史以后呼吸科的人认为对乙酰氨基酚类药物对血小板影响不大，可以吃。血象上赫然写着350的血小板，怕毛，感冒药吃起。艾曲考虑改为每3天25mg。
21，22号这个周末过的很难受，高烧最高39.7°。我已经很多年没有发过这么高的烧了。如此看来前期联合用药的确对我的免疫力产生了很大影响。
24日，查血小板423，传说中的感冒掉血小板并没出现，并且目前来看还一路高歌猛进，在如此陡峭的血小板增长率面前我选择艾曲停药。到此为止，我所有的药全部停用，静待血小板回落。
25日，感冒痊愈，总体来说本次感冒病程并不长，但症状可比以前重了不少。
4月28日查血小板288，看来我是属于感冒之后掉血小板的那类。
5月2日查血小板233，目前看来还算稳定？
5月8日查血小板228，美罗华的作用下目前算是比较稳定，后面的复查情况我会跟帖汇报。
这就是至今我的诊疗过程。我是不幸的，也是幸运的。由于算是自己人，在附一附三两家医院的诊疗过程都得到了医生的绝对重视。但自己人的身份有时候也为诊疗带来了犹豫。比如犹豫环孢素对生育可能的影响，吕教授对我上环孢素迟迟不能下决心。如果是单纯的患者，这个决定肯定会更为果断。在这里我要感谢我的导师张教授和吕教授，他们对我诊疗当中无微不至的帮助和关怀让我无以为报。
生病不久，我就发现了我们这个社区。所以我决定将我的诊疗过程发上来给大家参考。我本身原来也是干这一行的，以后大家的各种疑问我也会尽量解答。得了这个病，就进了咱们这个大家庭，我会定期汇报近况，为大家参考。
TIPS：
1、除非是40mg地米冲击方案，口服激素决不能骤停，就是做梦神谕你停也不能停。
2、如果某些病友血小板长期在10以下，一定要定期检测凝血常规。我们人体的止血机制有三，血小板、凝血机制、纤维蛋白原机制。一个崩了可能问题不大，但在体内是另外两条通路在发挥作用弥补低下的血小板能力。长此以往，当另外两条通路继发性耗竭，那就真的危险了。
3、全剂量美罗华确实起效很快。我2月15日打第一针500mg，27日用第二针，3月5日用第三针，3月7日疑似起效。并且侯明教授在2015年在全球血液科最权威杂志Blood上发表的大型多中心随机研究显示，美罗华联用TPO相比单用美罗华可显著提前美罗华起效时间，联用组起效时间为4-28天。因此经济条件好的病友如果急需稳定升血小板，可考虑全剂量或TPO联用方案。
4、最近和ITP家园里很多朋友交流，大家普遍认为我的诊疗过程存在过度用药的倾向。我想说作为一个初发病例，我的一系列诊疗确实算是比较激进的，但这也是我的自身病情及ITP的治疗原则决定的。我在单用70mg激素的情况下血小板从123一周掉到12，而2月下旬又长期在个位数徘徊，这的确给了我比较大的心理压力。每个病例都需要具体情况具体分析，ITP病人更是如此。我在此分享我的经历，但我并不希望更多患者按图索骥。
我一直认为血小板危急值（小于20）是临床干预的充分指证，在药物副作用可控的前提下尽力摆脱危急值是ITP治疗的一大原则。我们临床上制定这种危急值的指标都是非常慎重的，因为这和病危通知书直接挂钩，没有实在的危险谁也不想吓唬病人。很多朋友自觉血小板长期处于个位数只要没有严重出血并无大碍，这种观点我恕不敢苟同。
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发表于 2020-5-20 11:20:09
