ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

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[紫癜病理知识] 小儿紫癜性肾炎

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发表于 2020-5-30 16:09:07 | 显示全部楼层 |阅读模式
过敏性紫癜是一种儿童时期最常见的血管炎之一,是以小血管炎为主要病变年的变态反应性疾病。主要特点为皮肤紫癜,血小板正常,常伴关节肿痛,腹痛,血便,和肾脏受累。冬春季发病较多。紫癜性性肾炎是指过敏性紫癜累及肾脏者。
小儿紫癜性肾炎临床分类:
孤立性血尿型; 孤立性蛋白尿型; 血尿和蛋白尿型; 急性肾炎型; 肾病综合征型; 急进性肾炎型; 慢性肾炎型。

小儿紫癜性肾炎病因:
是由含IgA的免疫复合物引起的一种循环免疫复合物病。病因尚未阐明。我院在诊治过程中发现,紫癜性肾炎的患儿大多存在感染灶,比如鼻窦炎,幽门螺杆菌感染和龋齿等,因此应注意查找潜在的感染灶。一些患儿存在食物(鱼、虾、蟹、蛋、奶)过敏现象,某些药物(抗生素,水杨酸类等)与过敏性紫癜有关,此外一些患儿在疫苗接种后出现过敏性紫癜,也有吸入花粉或虫咬后出现。

小儿紫癜性肾炎发病机制:
过敏性紫癜为血管炎,血管壁免疫性损伤导致通透性增高,血液及淋巴渗出,引起皮肤,黏膜,内脏器官等多部位病变。IgA参与该病的发生。

小儿紫癜性肾炎病理:
全身性小血管炎是基本病理变化。血管炎特点:白细胞裂碎性血管炎改变,肾和肠道可见坏死性小血管炎,小血管有IgA和C3沉积。可有血栓形成。
光镜:根据国际小儿肾脏病研究组制定的病理分级:
I级:肾小球轻微异常。
II级:单纯系膜增生,分为a 局灶/节段;b 弥漫性。
III级:系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化,粘连,血栓,坏死),其系膜增生分为a 局灶/节段,b 弥漫性。
IV级:病变同III级, 50~75%的肾小球有上述病变,分为a 局灶/节段,b 弥漫性。
V级,病变同III级,>75%的肾小球有上述病变,分为a 局灶/节段,b 弥漫性。
VI级:膜增生性肾小球肾炎。
免疫荧光:系膜区IgA沉积为主,常同时有C3沉积。
电镜:系膜细胞增生,基质增多,可见团块状电子致密物沉积,严重者毛细血管内皮下和上皮下可见电子致密物。

小儿紫癜性肾炎临床表现:
各年龄均可发病,但学龄期儿童多见,常见发病年龄7~14岁,婴儿少见。
肾外表现1. 皮肤:病程中反复出现皮肤紫癜,表现为大小不等,微突皮面,紫红色皮疹,对称分布于下肢,臀部,可累及上肢,甚至全身,一些患儿耳,口腔粘膜亦可见到皮疹。一些患儿可见到血管神经性水肿,表现为皮肤局部非对称性肿胀,时隐时现。皮疹可分批出现,持续时间可达1个月,一些患儿可多次反复发生,甚至1-2年后仍可再发。
2. 胃肠道表现:属于急症,需要重视。以腹痛多见,多为脐周或下腹疼痛,一些患儿腹痛剧烈,查体无固定压痛点,部分患儿伴有黑便或暗红色血便,便潜血阳性,严重者可出现肠套叠,表现为阵发性剧烈腹痛,伴果酱色大便。少数患者腹痛发生在皮疹出现前,易被误诊为外科急腹症。
3. 关节症状:表现为关节疼痛,肿胀,多累及踝,膝,肘关节,影响活动,多为一过性症状,消退后不留后遗症。
4. 脑:部分患儿有抽搐表现,其原因有些与高血压有关,有些与中枢神经系统血管炎有关,出现抽搐表现时应测量血压。
5. 其他:也有累及胰腺者表现为腹痛,血尿淀粉酶怎搞,累及骨骼肌者表现为肌肉疼痛,肺受累可表现为肺出血,心脏受累者可有心肌酶增高。
肾脏表现肾脏受累是影响过敏性紫癜预后的重要因素,见于90%的过敏性紫癜患儿。肾脏受累轻重程度不一,轻者仅尿检可见红细胞,无水肿,高血压。部分患儿表现为血尿和非肾病水平蛋白尿,可伴有水肿和高血压。重者表现为尿中泡沫明显增多,大量蛋白尿,伴低白蛋白血症,达到肾病综合征。更为严重者起病时既有持续肉眼血尿,伴肾功能下降,可伴有高血压,水肿。也有一些患儿症状隐匿,发现时已出现慢性肾功能不全和高血压。对于过敏性紫癜的患儿应关注尿色和尿中的泡沫及早检查。

小儿紫癜性肾炎辅助检查:
血常规可有白细胞总数及中性粒细胞增加,血小板计数正常或增高。
尿常规可有红细胞,蛋白。
便常规腹痛者可有潜血。
出凝血功能大多正常。
生化血肌酐可正常或增高。白蛋白可正常或低于30g/L。
血IgA可增高,C3,C4正常。
过敏原筛查可能对空气中或食物中的某种成分过敏。
肾脏超声急性期双侧肾脏大小正常或增大,慢性者肾脏可缩小。

小儿紫癜性肾炎诊断:
根据美国风湿病学会的标准,下述4条中满足2条即可诊断过敏性紫癜:
1 可触性紫癜
2 发病年龄<20岁
3 急性腹痛
4 组织切片显示小动脉和小静脉周围有中性粒细胞浸润
本标准的敏感性为87.1%,特异性为87.7%。
根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组2009年制定的紫癜性肾炎的诊治循证指南,将紫癜性肾炎定义为在过敏性紫癜病程6个月内,出现血尿和蛋白尿。其中血尿的标准为肉眼血尿或镜下血尿。蛋白尿的标准为满足任意一项:(1) 1周内3次尿常规蛋白阳性。(2 )24小时尿蛋白定量>150mg。(3) 1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。

小儿紫癜性肾炎鉴别诊断:
1. 血小板减少性紫癜:皮肤紫癜多为针尖样出血点,血常规血小板减少。 2. 急性链球菌感染后肾小球肾炎:通常上呼吸道感染1~2周出现,水肿,高血压较明显,血ASO增高,补体C3下降,6~8周C3恢复。 3. ANCA相关性小血管炎:可合并肺出血,查ANCA鉴别。

小儿紫癜性肾炎治疗:
过敏性紫癜的治疗1. 一般治疗:急性期注意休息,避免剧烈运动。尽可能查找过敏原,注意慢性鼻窦炎,龋齿,胃炎等感染灶予以去除,停用可疑的食物或药物。免鱼虾蛋奶饮食。可用维生素C和钙剂,H2受体阻滞剂西咪替丁对控制反复的皮疹及减轻肾脏损害有一定效果。
2. 腹痛的治疗:严重有消化道出血者暂禁食,出血停止后可逐渐恢复饮食,注意生理需要液量的补充。可用激素口服,严重者可静脉应用甲基泼尼松龙。腹痛严重可予以对症处理,予以西咪替丁,胃粘膜保护剂和解痉药物。警惕肠套叠的发生。
3. 关节肿痛的处理:除一般治疗外,可短期应用糖皮质激素治疗,1~2周减停。
4. 抗凝治疗:有报道小剂量肝素能降低紫癜性肾炎的发生。
紫癜性肾炎的治疗根据肾脏受累程度不同,用药不同。
如无病理诊断,可根据临床分型选择治疗方案。
对于镜下血尿者,无特异性治疗,定期检测尿常规和肾功能。
对于镜下血尿,轻度蛋白尿者,可用血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂治疗。
对于临床表现为肾病综合征者,建议激素联合免疫抑制剂治疗,免疫抑制的选择可根据病情,家庭经济承受能力,患儿对药物的耐受性等多方面情况综合考虑。国内指南建议首选激素联合环磷酰胺治疗,本院多年来对于此类患者亦首选该方案,通常治疗后尿蛋白定量呈逐渐下降趋势,急性期病例多在治疗后2~3个月左右尿蛋白转阴。环磷酰胺最主要的不良反应是对性腺的影响,对于青春期的孩子需要考虑该问题,如病情严重时需权衡利弊。其他免疫抑制剂包括霉酚酸酯,来氟米特,环孢素A,雷公藤等也有报道具有疗效 。也有报道甲基泼尼松龙冲击具有疗效。
对于起病时表现持续肉眼血尿和急性肾功能不全的患儿,多主张积极治疗。多采用静脉甲基泼尼松龙冲击治疗1~2个疗程后,改为口服激素联合CTX冲击+肝素+双嘧达莫治疗。应用甲基泼尼松龙治疗前需排除严重感染,高血压,血栓和结核等。在急性肾功能不全时必要时进行透析治疗。
需要强调病理诊断和临床表型不完全一致,建议尽可能明确病理类型,根据病理类型确定治疗更为恰当,类似量体裁衣。
国内指南建议,对于病理I级者,无特异治疗。病理IIa级者,可用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂。也有用雷公藤的报道。病理IIb或IIIa级,国内有应用雷公藤,激素联合环磷酰胺或环孢素A的报道。病理IIIb或IV级,疗效最确切的是激素联合环磷酰胺,此外有研究报道霉酚酸酯,环孢素A亦有疗效。病理IV级、V级,多采用联合用药,即甲泼尼龙冲击+环磷酰胺冲击+肝素+双嘧达莫。

小儿紫癜性肾炎疾病预后:
紫癜性肾炎如在急性期积极治疗大部分预后良好,部分患儿病程迁延,甚至进展至慢性肾功能不全,至少需要随访3~5年。

小儿紫癜性肾炎预防或护理:
1. 避免过敏原,控制饮食。在急性期应免鱼虾蛋奶饮食,如患儿蛋白尿较重应低盐低脂饮食,如水肿,血压增高应控制水和盐的摄入。室内环境保持清洁,避免接触过多灰尘。
2. 预防感染:各种部位的感染是诱发过敏性紫癜的重要原因,包括呼吸道,泌尿道,皮肤,口腔,消化道等。平时要注意洗手,清洁口腔,硼酸坐浴,积极治疗龋齿、胃炎、鼻窦炎等感染灶。
3. 避免劳累:需要避免剧烈的体育活动。


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