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[紫癜病理知识] IgA肾病前面的IgA这三个英文字母代表了什么

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发表于 2020-6-2 15:36:57 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 湖南医声 于 2020-6-2 15:38 编辑

免疫球蛋白 A 在正常人血清中的含量仅次于IgG,占血清免疫球蛋白含量的10~20%。从结构来看,IgA有单体、双体、三体及多聚体之分。
免疫球蛋白A编辑按其免疫功能又分为血清型及分泌型两种。血清型IgA存在于血清中,其含量占总IgA的85%左右。血清型IgA虽有IgG和IgM的某些功能,但在血清中并不显示重要的免疫功能。分泌型IgA存在于分泌液中,如唾液、泪液、初乳、鼻和支气管分泌液、胃肠液、尿液、汗液等。分泌型IgA是机体粘膜局部抗感染免疫的主要抗体。故又称粘膜局部抗体。IgA不能通过胎盘。新生儿血清中无IgA抗体,但可从母乳中获得分泌型IgA。新生儿出生4~6个月后,血中可出现IgA,以后逐渐升高,到青少年期达到高峰。

IgA肾病是原发性肾小球肾炎中最常见的类型。来自北京大学肾脏病研究所肾活检登记资料显示,在原因不明的慢性肾炎患者中,超过一半的患者为IgA肾病。
1、IgA肾病这个病是什么?它是怎么发生的呢?
IgA肾病多发生在年轻人,20-30岁居多,是跟人体粘膜免疫相关的一种疾病。
最突出的表现是血尿,有的表现为肉眼血尿,有的是镜下血尿。
IgA肾病患者典型的发病表现:因呼吸道感染(急性咽炎、扁桃体炎等)后几小时~3天,突发无痛性肉眼血尿,尿色加深如浓茶色或洗肉水样,持续时间数小时到数天不等。
这是因为感冒时身体为了清除“入侵者”,会针对病原产生抗体,同时机体合成异常的免疫球蛋白A(即IgA),此类免疫球蛋白会与其他机体物质形成大分子复合物,沉积在肾脏系膜区域,造成肾脏损害,因此可以出现肉眼血尿。
不仅是感冒这样的上呼吸道感染会诱发IgA肾病,其他感染如皮肤感染、泌尿系统感染、肠道感染等都可能会造成一些免疫的异常,这些免疫异常都可能会诱发IgA肾病的发作。
也有一部分人没有肉眼血尿发作,而是体检发现潜血阳性而开始注意。
除了血尿,有的患者会伴随蛋白尿,或者水肿,高血压等,少数患者在发病时就出现肾功能异常。

2、出现肉眼血尿是不是就是表示很严重呢?
血尿的发生和病情的严重程度没有直接对应的关系,并不是血尿越重,病情越重。一些研究认为,反复肉眼血尿发作没有合并肾功能异常的,是IgA肾病独立类型,具有特殊发病机制,预后可能比没有反复肉眼血尿发生的人要好。
因此不能根据血尿的严重程度判断病情。
而蛋白尿的程度,血压的高低,肾功能的水平跟病情则有很大关系。大量蛋白尿,血压高,甚至肾功能水平不佳预示着可能存在更严重的病理。

3、这个病诊断是不是只能靠肾穿刺?
是的,目前缺乏有效无创的手段进行诊断。在年轻人,血尿突出,有或者没有合并有蛋白的慢性肾炎,我们只能推测可能是IgA肾病,确诊需要进行肾穿刺检查。

4、即便积极控制还是会肾衰竭吗?
在文章开头那个30%一定吓到了不少IgA肾病患者,是不是不论自己控制得如何好,20年后还是注定肾衰竭?
不是这样的。
随着循证医学的进步,通过规范治疗肾病患者的预后已经得到大大的改观。IgA肾病患者如果在肾功能正常或者仅轻微异常的时候发现,尿蛋白控制到0.5g以下,血压维持正常,平时不乱用药,肾衰风险是很小的。

5、是不是人人都需要激素?
很多肾病类型会用到激素,但不是所有患者都需要用激素治疗。
IgA肾病患者虽然使用激素可以短时间控制蛋白尿,但是激素是否有长期肾脏保护作用仍然存在很大争议,特别是服用激素患者仍然面临诸多副作用。
因此一般来说,如果患者在充分支持治疗(充分的RAS阻断剂,以及积极有效的血压控制)的基础上,还不能有效地控制蛋白尿,可能考虑建议患者尝试使用激素。医生充分考虑激素的适应证、禁忌证以及可能出现的副作用,综合考量后才会决定这个重要的治疗决策。对于IgA肾病患者来说,医生严格评估患者的病情后,才开始激素的应用。

6、那是不是终生都要大把服药?
大部分的患者在稳定后,只需要一种或者两种药物维持就够了,少部分可以完全停药。
但患者不能自行认为症状缓解就可以停药,这样很可能导致病情反复,停不停需要遵照医生的建议。

7、如何才能保证肾功能稳定?
理想治疗效果并不是把血尿和蛋白尿彻底治没有了,而是把24小时尿蛋白持续控制在1g甚至是0.5g以内的水平;血压控制在130/80mmHg以下(全天的水平达标);患者将来肾功能恶化的可能性就非常低。
有的患者会问,为什么我血压也控制好了,蛋白也不多了,我的肌酐却还是没下来?能不能吃什么药逆转一下?
这里需要搞清楚一个概念,我们的肾脏,除了肾小管上皮细胞,其他都是不能再生的。如果肌酐是急性肾功能损伤时升高,那么还可以降下来;如果是慢性肾功能损伤,持续时间长,那么很难再恢复,肾功能已经是这个水平,我们的目的是不要让它进一步恶化,降低尿毒症风险。
在生活方面,为了持续稳定肾功能,我们还需要注意的事项:
患者必须严格控制的盐分的摄入,每天食盐3g,不要超过5-6g,高盐饮食可导致药效减低。可测定尿钠水平看看盐摄入有没有达标,一般24小时尿钠在100mmol/l以下是比较好的。
鼓励进行有氧运动。我们的免疫力其实是很难靠药物去大幅度提高的,体育锻炼带来的体质提高是实实在在能感受的。
另外,针对不同肾功能,每天蛋白质摄入的要求肾上线的诸多文章中有详细描述。

8、扁桃体切了有好处吗?
扁桃体切除是否对IgA肾病有好处医学界尚有争议。目前不把扁桃体切除作为常规的治疗方案,IgA肾病的治疗指南也不推荐把扁桃体切除作为常规手段。但对于反复发作的细菌性扁桃体炎的IgA肾病患者,可以考虑进行扁桃体切除手术。

9、能不能生小孩
来自北京大学肾脏病研究所和意大利多中心数据均显示,对于肾功能稳定,血肌酐小于97umol/l的女性患者,在血压和蛋白尿均控制良好的患者,怀孕并不增加病人以后发生肾衰竭的风险。病人可以在咨询相关肾科和产科专科大夫的情况下决定有关妊娠的问题。
另外,IgA肾病不是遗传性肾病。

10、最后,交代一句!
患病后很多人过度焦虑,必须自己坚强起来,学习保护自己。和很多患者聊天,对疾病根本没有基本的认识,说是天天焦虑,却没有焦虑到点上。


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