40年前，Berger首次报道了IgA肾病，从此这个占了肾小球肾炎半壁江山的肾病类型开始被大家熟知。人们发现这种肾病的症状花样繁多，它可以无症状只有潜血，也可以有潜血+蛋白，也可以是典型的肾病综合征(大量蛋白尿)。
每位IgA肾病患者的病情发展也不尽相同，有的是只有潜血安安静静地陪伴，无风无浪;有的是缓慢发展，约20%一25%的患者在经过20—25年后缓慢发展至尿毒症;也有的是快速进展性新月体，短时间(几个月)就发生肾衰竭。
IgA肾病的花式症状和预后告诉我们：它不是单一的疾病，而是一组临床综合征。
总之，我们对该病的认识已经不能停留在「我是IgA肾病，按照IgA肾病来治吧」这样的表面，这该死的病在逼我们进行详细细分。
IgA肾病的种类划分
怎么分呢?按照病理分级吗?可是，肾活检病理的5个分级无特定的形态学特征，对治疗基本无用。目前一个新的全球性IgAN临床病理分型计划已经启动，希望能在不久的将来应用于临床。
对临床治疗有帮助的分型，是黎磊石院士等人根据临床治疗对IgA肾病的划分，共7种：
1.孤立镜下血尿型(IH)
知晓率低，复诊率差，预后比其它类型好。
2.反复肉眼血尿型(RGH)
常因扁桃体感染引发血尿，多数主张切除扁桃体。
3.尿检异常型
特点：临床最常见，起病隐匿，主要表现为少～中等量蛋白尿，常伴镜下血尿。无高血压，肾功能正常，但如不积极治疗，可出现高血压和肾衰竭。
治疗：
普利类、沙坦类药物作为基础治疗
24小时尿蛋白定量1.Og～3.4g的IgA肾病患者，采用激素或免疫抑制剂治疗，包括吗替麦考酚酯(骁悉)。
蛋白尿3.5g以上的患者，参考第5型。
4.新月体型
特点：肾活检显示肾小球新月体形成、大量镜下血尿或持续肉眼血尿，伴高血压或肾功能不全，多数患者4年内进展为尿毒症。
5.大量蛋白尿型
特征：典型肾病综合征，无或仅有少量镜下血尿，可有高血压、肾功能不全和肾小管功能异常。
治疗：这类IgA肾病，肾小管间质病变较轻的，可用激素治疗，如果有效果，用激素维持。
但对肾小管间质病变较重的，或已经肾功能不全的患者，激素或者细胞毒药物的疗效较差，主要是对症治疗、保护肾功能，避免过度免疫抑制剂治疗带来的感染等合并症，不建议用吗替麦考酚酯和环磷酰胺。
6.高血压型
这是一种独立的IgA肾病类型，尚需明确定义
7.终末期肾衰型
已经发生肾衰竭，不可逆
总得来说，目前医学界仍然缺少IgA肾病的有效治疗方法。
不过，瑞典有一种针对IgA肾病的特异性药物已开始临床实验。目前实验顺利，降蛋白效果喜人，不久后可能将面世，明天咱们继续讲IgA肾病的新药物。
发表于 2020-6-2 16:23:13
