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[病理知识] 常见自身免疫病-系统性红斑狼疮(SLE)

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发表于 2020-6-3 10:31:53 | 显示全部楼层 |阅读模式

是自身免疫介导的以慢性免疫性炎症为突出表现的系统性自身免疫病,主要由抗体介导。SL正好发于生育年龄女性,临床表现复杂多样,可累及多个系统。患者在活动期的主要临床表现为:原因不明的反复发热;多发和反复发作的非致畸性关节炎;面部“蝴蝶样”皮疹;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;雷诺现象;肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。临床上的继发性肾病50%与sle有关,重型SLE患者约10%发展为尿毒症。

    SLE的血液检查异常主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面以及抗原-抗体复合物。ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中,抗双链DNA抗体和抗Sm抗体对SLE的诊断特异性最高。其他相关抗核抗体还包括抗核糖体P蛋白抗体、抗单链DNA、抗组蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等。此外,还可能出现与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体、与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体、与血小板减少有关的抗血小板抗体、与神经精神症状有关的抗神经元抗体等。免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验和肾脏免疫荧光检查,皮肤狼疮带试验可见表真皮交界处有免疫球蛋白(1gG、IgM、IgA等)和补体(C3c、Clq等)沉积,肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积,被称为“满堂亮”。
免疫荧光法检查SI-E患者血清中的抗核抗体
不同患者的抗核抗体的特异性不同,所显示的核型也不同。  用患者血清为一抗,FITC标记的芋抗人IsG作二抗,在荧光显微镜下观察。
    SLE的病因尚不明确,但普遍认为过度的外源性刺激或调节功能缺陷促使B细胞过度活化,产生多种自身抗体从  而导致免疫复合物沉积或原位形成是SI.E的主要发病机制。不同种族具有不同的SLE的易感基因,白种人群的发病  可能与HLA-B8和DR3的连联不平衡相关,亚洲东南部人群中HLA-DRBl*1502-DQS5*0501基因单体型与SLE的易感性明显相关。HLA-DR2和DR3通常与SLE的不同的临床表现有关。某些补体等位基因的缺失,如C2、Clq、  Clr、C1抑制物和O基因的缺失会导致机体对SLE易感增加。雌孕激素、感染及环境等因素也参与了发病。

    NZB小鼠与NZW小鼠的子一代(NZBXNZW)n小鼠的自身免疫现象与人SI.E十分相似。雌鼠的发病率为  80%,而雄鼠为20%。血清中有高水平的抗核抗体和抗双链DNA抗体并伴有自身免疫性贫血现象,晚期出现肾小球肾炎。MRL-lpr/lpr和BXSB等其他品系的小鼠与(NZBXNZW)F1鼠略有不同,但都有SLE的主要特点:B细胞增生,高免疫球蛋白血症,出现各种自身抗体和肾小球肾炎等。




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