系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，以出现多种自身抗体为特征。有3种机制参与肾炎的发生，一种是抗体与肾小球抗原结合发生免疫反应，如自身抗体与肾脏内多种组分发生免疫反应，如硫酸乙酰肝素、磷脂、Ⅳ胶原、系膜和内皮细胞抗原等；一种是循环抗原植入肾小球，再与自身抗原结合，启动免疫反应；第三是循环免疫复合物沉积于肾小球，启动免疫反应。免疫反应启动后，激活补体系统，引起一系列的免疫损伤反应，如毛细血管通透性增加，中性粒细胞单核细胞等炎症细胞的浸润，这些细胞释放大量裂解酶或蛋白酶，大量的炎性因子如IL-2、IL-6、TGF-α、TNF-β等和补体活化产物，从而导致肾组织损伤。 ☆ 2.狼疮患者是否都会患肾炎？
几乎所有的系统性红斑狼疮都存在肾组织受损的组织学、免疫病理或超微结构改变，只是程度不同而已。简单的说都有肾炎，轻微受损者可无临床或尿检异常，但组织学有受损。
☆ 3.需做哪些检查用于确诊肾炎，出现尿蛋白就可以诊断么？
系统性红斑狼疮患者要定期复查尿常规，如出现持续的蛋白尿或血尿，就要高度怀疑患有狼疮性肾炎。狼疮性肾炎患者临床表现多样，程度轻重不一。早期患者可以出现单纯性血尿或单纯性蛋白尿，如果这种状况持续存在就需怀疑是否有肾炎。有时需注意蛋白尿或血尿可有假阳性，如尿污染或尿路感染等，排除这些情况后才能诊断肾炎。
☆ 4.患者一定要做肾活检吗？
肾活检的作用是明确肾炎的病理类型，以便指导治疗和判断预后。轻度狼疮性肾炎（24h蛋白尿小于0.5-1g），经常规治疗后迅速缓解者，可不做肾活检，但伴有明显蛋白尿和血尿，肾功能异常、治疗效果不佳时，如果条件允许（凝血功能正常等），最好还是做一个肾活检。
☆ 5.狼性肾炎有哪些类型？每种类型用药是否存在区别？
目前狼疮性肾炎类型主要以病理类型进行分型（见下）。每种类型用药需根据患者的实际情况采用有轻重的治疗方案。一般来说，Ⅰ型和部分Ⅱ型患者无需针对狼疮性肾炎的特殊治疗措施，只需按系统性红斑狼疮的全身治疗原则接受免疫抑制剂或糖皮质激素，但对存在明显的尿检异常者，需接受狼疮肾炎的治疗方案。
Ⅰ型：系膜微小病变性区狼疮肾炎 光镜下肾小球正常，但是在免疫荧光下可以看到系膜区有免疫复合物的沉积。
Ⅱ型：系膜增生性狼疮肾炎 光镜下仅见不同程度系膜细胞增生或系膜基质增多，伴有系膜区免疫复合物的沉积。电镜或免疫荧光检查除系膜区沉积物外，可存在很少量、孤立的上皮侧或内皮下免疫复合物沉积。
Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎 病变累及﹤50％的肾小球（局灶性）。病变可表现为活动Class III (A)或非活动Class III (C)、节段性（S）或球形(G)、毛细血管内或毛细血管外增殖，通常伴节段内皮下有免疫复合物的局部沉积。可伴或不伴系膜区的改变。
Ⅳ型：弥漫性狼疮肾小球肾炎 病变累及﹥50％的肾小球。病变可表现为活动Class IV-S (A)或非活动Class IV-S (C)、节段性（S）或球形（G）、毛细血管内或毛细血管外增殖，通常伴弥漫内皮下有免疫复合物的局部沉积。可伴或不伴系膜区的改变。肾小球病变分为节段性（S）-指病变范围不超过单个肾小球的50%；球性-指病变范围超过单个肾小球的50%。
Ⅴ型：膜性狼疮肾炎 光镜、免疫荧光下或电镜下发现弥漫或节段性上皮细胞下免疫复合物沉积，可伴或不伴有系膜区的改变。Ⅴ型狼疮往往可以和Ⅲ型或Ⅳ型同时存在，此时需要同时作出两种诊断。
Ⅵ型：硬化性狼疮肾炎 ﹥90％的肾小球发生硬化。无活动性病变。
☆ 6.狼疮性肾炎有多大可能会发展为尿毒症？
狼疮性肾炎预后影响因素很多。一般而言，Ⅰ型和Ⅱ型患者，除非病理转型，一般预后较好。增殖病变只累及少数肾小球的Ⅲ型，5年的终末期肾衰发生率小于5%；肾小球坏死病变或新月体形成的Ⅲ型预后与IV（A）相似。多数认为Ⅳ型狼疮肾炎预后较差。Ⅴ型肾功能减退缓慢，5年、10年肾成活率分别为96.1%和92.7%。但重要的是，预后还必须考虑治疗因素，是否坚持治疗或选用最适的治疗方案，目前Ⅳ型患者的5年肾脏成活率已经提高到82%。
发表于 2020-6-3 16:07:37
