大荨麻 (Urtica dioica) 是欧洲、美洲、非洲部分地区的一种常见杂草，接触皮肤后会立即引起特定的皮肤症状。我们习惯上把有这类皮肤症状特征的皮肤病命名为「荨麻疹」（Urticaria）。
荨麻疹是一种常见疾病，约20%人的一生中至少罹患过一次荨麻疹！
荨麻疹是因为血浆渗漏而呈现短暂的皮肤和黏膜下水肿。如果是浅表皮肤肿胀则为「风团」（wheals），而表现为皮肤或黏膜深层的水肿则为「血管性水肿」（angioedema）。（具体可参考《让人烦恼的荨麻疹是什么样的疾病？》）
风团是瘙痒的，外周粉红，中心苍白，而血管性水肿的边界不很清晰，往往表现为疼痛且无明显颜色改变。
荨麻疹的命名是基于皮肤形态学，导致荨麻疹的病因、病理生理过程是多样的。病因有：感染、药物、自身免疫、肿瘤、物理刺激等。涉及的病理生理有过敏、肥大细胞直接激活、补体介导等。
荨麻疹是一过性的，通常在数分钟至数小时内出现并扩大，随后在 24 小时内消失，皮肤上不会遗留瘀斑----除非存在搔抓。荨麻疹通常无痛，如果皮损疼痛或残留瘀斑，则应考虑诊断为荨麻疹性血管炎。
习惯上荨麻疹反复发作的期限在 6 周内为急性的，而超 6 周则为慢性荨麻疹。大多数荨麻疹是急性的。刚起病时是不可能区分急性或慢性的。
一，荨麻疹血管炎的流行病学
目前认为荨麻疹血管炎（Urticarial vasculitis，UV）是一种持续的风团，并有组织活检提示的白细胞破碎性血管炎。
如何具体定义 UV 是有争议的，所以具体的发病率、患病率不够清晰。一般认为 5%--20% 的慢性荨麻疹病人有 UV。基于普遍人群的调查提示每 100 万人每年 5 个新发 UV。
当定义严格则患病数明显偏低，跟荨麻疹很常见的状况不一样，UV 是少见病。
40-60 岁间是 UV 的发病高峰期，60%--80% 是女性。虽然亦有儿童患病，但非常罕见。
二，荨麻疹血管炎的病理生理
2012 年的 Chapel Hill 血管炎分类会议进一步确定了血管炎疾病分类原则：按照累及血管的大小、病理生理学等来命名和分类。
荨麻疹血管炎（UV）属于：①中小血管；②免疫复合物相关。
实际上 UV 只是形态学描述，并不涉及病因。导致 UV 的病因很多，比如系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，sle）、干燥综合征（Sjögren disease）、慢性乙肝、慢性丙肝、传染性单核细胞增多症、莱姆病、血液病、恶性肿瘤等等。也报道过药物过敏、生物制剂（血清制品、生物大分子抗体等）诱发 UV。
由于不同的病因导致 UV，所以带来诊断分类的相对混乱，也对整个疾病的临床表现、疾病病程与预后等等带来较大差异，这点跟荨麻疹本身颇有不同。荨麻疹的不同病因却带来的是相似的临床表现、疾病转归和治疗。
比如，丙肝相关的血管炎在习惯上归入混合型冷球蛋白血症，亦属于「中小血管+免疫复合物」类血管炎。所以，可以在「皮肤改变+组织学活检」上跟荨麻疹血管炎 (UV) 没区别。
那么到底基于病因来分类，还是基于形态学改变而归入 UV？考虑到治疗、疾病的转归差异，笔者偏向诊断丙肝相关混合型冷秋蛋白血症，而不是单纯基于形态学改变的分类。
如果基于病因学做诊断，那么剩下的就是病因不明的 UV 样改变才诊断 UV，这点还需医学界达成共识。实际上医学的诊断与分类一直是在演化。
三，临床表现
部分病人会先有感染、使用特定药物、生物制剂等一段时间后发病。
临床特征如下：
- 皮损的瘙痒不突出，但相当病人有烧灼感、刺痛等疼痛感；
- 大部分病人的皮损持续 24 小时以上，有时持续长达 72 小时；
- 皮损---即风团缓解后可能残留有紫癜、过度色素沉着；
- 伴有显著的系统性损伤。
UV 病人的系统性损伤更值得医生关注，因为这直接决定疾病的预后、治疗方式。
1. 骨骼肌肉：关节痛、关节炎是最常见系统性表现；关节痛通常是游走性、短暂性。
2. 肾脏：蛋白尿、血尿。病理类型是多种多样。
3. 肺部：咳嗽、呼吸困难、咯血、慢性阻塞性肺疾病等等。UV 病人的死因里，肺部病变是常见原因。
4. 消化道：胸骨下痛、腹痛、恶心、呕吐及腹泻。但通常不导致胃肠出血。
5. 眼睛：表层巩膜炎、葡萄膜炎、结膜炎等。罕见情况下导致失明。
6. 心脏：比较少见。但亦有心包炎、瓣膜病变报道。
7. 神经：假性脑瘤、无菌性脑膜炎、脑神经麻痹、周围神经病变及横贯性脊髓炎。
必须指出的是，上述临床表现也可能是源于某个病因。
四，诊断
在出现持续性或复发性荨麻疹，且出现疑似荨麻疹血管炎 (UV) 特征时，再考虑 UV 可能。不建议临床表现和病史「无可疑」时做相关检查。
对于疑似 UV 的病人应完善如下检查：
- 血常规、尿常规
- 肝肾功能
- 抗核抗体谱、类风湿因子
- 补体
- 抗 C1q 抗体
- 乙型、丙型肝炎病毒血清学、EB 病毒抗体或螺旋体属血清学
- 血沉
- 皮肤钻孔活检
皮肤活检是为确诊是否有 UV。其他检查主要是为明确疾病的病因、疾病严重度。皮肤活检病理显示：慢性荨麻疹通常不存在白细胞破碎和纤维蛋白样变性，极少见到红细胞外渗，且免疫球蛋白和补体的免疫荧光染色呈阴性。这是慢性荨麻疹跟UV的重要区别点。
如果上述检查未能明确病因，但却有特定病史提示，则考虑病史相关。比如使用生物制剂后出现，考虑生物制剂诱发。
如有肺部症状、眼睛症状时，应该针对这些症状做检查。
如果有特定发现，可能还需进一步扩展鉴别谱。比如不明原因高球蛋白血症时，应考虑淋巴瘤、骨髓瘤。但少见原因不应做第一考虑。
实际上，部分 UV 病人有抗核抗体阳性、补体下降、骨骼肌肉痛等，这类病人到底诊断 UV 还是系统性红斑狼疮（SLE）？甚至有些学者认为：排除其他病因的 UV，剩下的 UV 其实是 SLE 疾病谱一部分。
关于 UV 还有很多不明白之处。
五，治疗
我们应根据病情的严重度来选择恰当的治疗措施。单纯的皮肤改变，没有其他脏器损伤，可以单独用抗组胺药治疗。
如果有突出的骨骼肌肉痛则应升级治疗，比如糖皮质激素口服。如果有明显蛋白尿、胃肠道病变等，应联合吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等治疗。
新近的研究发现抗白介素 1 治疗似乎对 UV 治疗有益，但还没有确凿随机对照试验来验证。
发表于 2020-6-4 10:54:05
