什么皮肤病会让你误诊系统性红斑狼疮？

湖南医声

	系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, sle)是一种免疫系统慢性或反复激活，伴有自身抗体的炎症性疾病。几乎所有的SLE病人有抗核抗体阳性。于是很多人以为只要是有抗核抗体阳性则必然是SLE。但这是最常见的误区。 我们通常采用间接免疫荧光法测抗核抗体。一项以 20-60 岁健康志愿者为研究对象的大型多中心研究中，以 1:40 的稀释度检测有 32% 的血清为阳性，以 1:160 的稀释度则有 5% 的血清为阳性。 很显然，人群里并没有那么多的SLE病人。尽管中国的SLE患病率相对偏高，但也只有0.07%，如果单纯看女性也只有0.113%。 如果有一个人的皮肤症状跟SLE病人的皮疹相似，又有抗核抗体阳性，你是否会认定他/她就是SLE病人呢？ 风湿科医生应有一定的皮肤病临床知识。这样有助于风湿科医生诊断SLE，而不被症状相似的皮肤病而误导。 一，SLE病人的皮疹特征 SLE病人有多种多样的皮疹。比如表现为荨麻疹血管炎。（参考《荨麻疹血管炎是怎样的疾病？》）。 不过，跟SLE最紧密相关的是急性皮肤型红斑狼疮(acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE)和亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE)。其他皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus, CLE)也跟SLE有相当关联性。 我们今天重点讨论ACLE和SCLE。 1，急性皮肤型红斑狼疮(acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE) ACLE是SLE的一种临床表现，它表现为特征性的局限性面部皮疹，不太常见的情况下可表现为泛发性皮疹。约50%的SLE病人有过ACLE；而ACLE几乎都发生在SLE病人身上。 局限性ACLE的面部皮疹也叫面颊疹或蝴蝶斑，其特点是红斑分布于患者面颊部(面颊和鼻梁)。通常鼻唇沟不受累。受累皮肤的皮温会升高，并且看上去会有些浮肿。红斑可持续数小时、数日或数周，并且常常复发，尤其是在日光暴露后。它往往先与SLE其他症状，但也可以跟其他症状一起出现。 泛发性ACLE主要累及日光暴露区皮肤。呈现为红色斑丘疹。手臂和手部的伸侧是常见的受累部位。值得注意是，患者指关节处的皮肤往往不会受累；这是本病不同于皮肌炎的一个特征。 在组织病理上，ACLE的表现为角质形成细胞凋亡、表皮基底细胞层空泡形成、真皮浅层淋巴组织细胞浸润以及真皮黏蛋白沉积，即典型的交界线皮炎。 2，亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE) SCLE跟SLE也紧密相关。它在病程初表现为：小的、略带鳞屑的红色丘疹，随后可发展为银屑病样斑块(丘疹鳞屑性SCLE)或环形斑块(环形SCLE)。后者常融合形成多环形或各种不同形状的图案。斑块通常呈红色，上覆有不同数量的鳞屑。最常受累的部位为光照区域，包括肩部、前臂、颈部和上部躯干。通常不会有瘢痕形成。 二，易跟ACLE混淆的玫瑰痤疮 玫瑰痤疮是一种主要累及面中部的炎性皮肤病。一般认为该病在皮肤颜色较浅的人身上易发。瑞典发病率达10%，爱沙利亚则有22%。中国目前没有可信的流行病调查数据，但根据一些皮肤科专家网络咨询经验来看，在中国也是常见皮肤病。 根据Zuber 研究总结了玫瑰痤疮的发病进程的4个期： 1，频繁发作的面部潮红 此时患者常常主诉因为日晒或者使用护肤品后面部感觉灼热、 发红和刺痛; 2，面中部出现短暂性红斑和轻度毛细血管扩张 此期患者可伴有偶发的眼部沙粒感; 3，玫瑰痤疮患者面部发红程度及毛细血管扩张程度加重， 此时可发展成持续性红斑，开始出现大量丘疹脓疱，可伴有中度睑结膜炎症，有些患者出现鼻唇沟处水肿; 4，面,部及眼部炎症反应进一步加深 中重度的潮红，持续且深在性的红斑块，鼻旁大量毛细血管扩张，可出现痛性结节， 皮肤纤维化以及皮脂腺增生可导致鼻赘。 当然，实际上很多病人未必会有明显的4个分期，可以有分期重叠，甚至直接表现为某个期特征的也不少见。 玫瑰痤疮是比较容易跟ACLE混淆的疾病。尤其是它们都存在阳光照射后诱发症状的状况。它们的区别要点有： ACLE的皮肤颜色呈紫罗兰色； ACLE的皮疹可有更加明显的边界，尤其在其最外侧边缘； ACLE还可以有非面部皮疹、其他脏器的症状。玫瑰痤疮只累及面部。 高温饮食和环境、辛辣刺激食物、运动、酒精、情绪等等都可以诱发玫瑰痤疮的面部感觉灼热、 发红和刺痛感；但ACLE只是被阳光诱发皮疹。 当然最可靠的是皮肤活检。ACLE存在明确的界面性皮炎；不过，绝大多数病人不需要皮肤活检就足以区分。 接上篇《什么皮肤病会让你误诊为系统性红斑狼疮？（上）》 三，面部的脂溢性皮炎 脂溢性皮炎的一般特征为边界清楚的红色斑块伴淡黄色的油腻状鳞屑。它分布于皮脂腺丰富的部位，如头皮、外耳、眼周、面中部、躯干上部和间擦部位。（中国人外耳道少见）。面部脂溢性皮炎可以累及鼻唇沟、眉毛、眉间及鼻外侧区。 值得注意的是中国人的脂溢性皮炎往往不严重，发病率也没那么高。 脂溢性皮炎跟狼疮皮疹的区别： 脂溢性皮炎会有淡黄色的油腻状鳞屑。红斑狼疮的皮肤鳞屑并非如此。 脂溢性皮炎会有头皮屑、 脂溢性皮炎会累及鼻唇沟、眉间、 脂溢性皮炎可表现为：睑缘炎，即为眼睑游离缘发红和睫毛间有黄色结痂。 四，银屑病 银屑病是一种常见的慢性炎症性皮肤病，最常见的特征为覆有银白色鳞屑且边界清楚的红斑。银屑病皮疹一般不会累及面中央。所以不需跟ACLE累及面部鉴别。但累及躯干的SCLE却跟银屑病有相似处。 虽然银屑病可以全身皮肤受累，但最常见的头皮、肘部伸侧、膝部、臀裂、间擦部位、耳道、脐、手掌、足底或指(趾)甲。 银屑病的典型皮疹有如下特征： 1. 皮疹的边界是清晰的。 2. 粉红色、红色的斑疹；皮疹的表皮增厚。 3. 皮肤鳞屑覆盖在斑疹上；鳞屑粘附较牢固，鳞屑刮去时如剥蜡般。去除后可见针点样出血点，习惯叫 Auspitz 现象。 然而，点滴状银屑病跟斑块型颇有不同，在起病之初容易跟SCLE混淆。 对于经验丰富的皮肤病学者来说，银屑病跟SCLE的区别较为明显。但对风湿病医生来说，需要相对熟悉银屑病后才能明确区分之。区别要点： 1，银屑病与SCLE的分布区域有所区别。银屑病的表皮增厚，鳞屑附着更顽固。 2，SCLE会因为光照而加重。而银屑病却可阳光照射而好转。 3，银屑病有瘙痒，虽然没有湿疹突出。但SCLE往往无瘙痒。 4，SCLE常伴随SLE的其他症状，如发热、口腔溃疡、蛋白尿等。皮肤活检也可以很好鉴别。 五，总结 在SLE诊疗时，风湿科医生必然要面临皮肤病学问题。要想更好服务SLE病人，风湿科医生应有一定皮肤病知识，而不是单纯依靠皮肤病专家的会诊。