过敏性紫癜（Henoch-Schönlein Purpura, HSP）在今天叫做 IgA 血管炎（IgA Vasculitis ，IgAV）。因为该病的主要病理是血管壁有 IgA 沉积。 该病是儿童常见病，但因各种因素，常常有很多皮肤表现相似的疾病被误诊为 IgAV。所以今天一起来讨论 IgAV 的诊断与鉴别诊断。
一，IgAV 的流行特征来协助诊断IgAV 主要发生在晚秋、冬、春季，很少夏季发病。约 50% 发生在上呼吸道感染后。
它常常在 3 岁-15 岁间儿童发病；4-7 岁是一个高峰段。90% 的病人在 10 岁内发病。儿童「年发病率」约 10 万之 10～26；但在高峰年龄段的「年发病率」可到 10 万之 70～270；而成人的「年发病率」约为 10 万之 5。
有意思的是：男孩比女孩更容易得 IgAV。男女比约为 1.2:1～1.8:1 ；其原因不明。IgAV 大多可短期自发缓解，很少数病人成为慢性 IgAV；所以尚未有确切的「患病率」数据。
通常来说，＞20 岁人的皮疹不应该首先考虑 IgAV。除非有典型的症状、且有皮肤活检支持（见下详叙）。在高发年龄、高发时节的典型表现，可以提示 IgAV，可以不皮肤活检而诊断 IgAV。
二，什么样的皮疹特征考虑 IgAV？大多数 IgAV 病人先有皮肤症状。皮疹开始时常常表现为红斑、斑疹或荨麻疹性风团，皮疹可能伴瘙痒但很少伴疼痛。初发的皮疹可融合并演变为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜
皮疹通常成群出现，呈对称分布，主要位于重力/压力依赖区，如下肢。年幼儿童常见臀部受累，不能行走的儿童常见面部、躯干和上肢受累。
需注意，一部分 IgAV 病人有不典型的表现，包括靶形皮损、水疱、大疱改变。60% 的成人有坏死性皮损，而儿童＜5%。
三，IgAV 病人的非皮肤症状
也有些小朋友先有关节痛，而后再有皮疹的----但这并不多见。关节炎常为一过性或游走性，常为少关节型 (1-4 个关节) 和非变形性。常累及下肢大关节 (髋、膝和踝)，较少累及上肢 (肘、腕和手)；通常存在显著的关节周围肿胀和压痛，但通常无关节积液或发热。患者可有明显疼痛和活动受限。下肢受累的较年幼儿童可能拒绝行走。关节炎不会造成任何慢性损伤或后遗症。它可能先于紫癜出现，但通常不超过 1-2 天。
胃肠道症状通常在皮疹出现后 8 日内发生，在 15%-35% 的病例中，胃肠道主诉先于皮疹出现。对于此类患者，IgAV 往往被误诊。病例报告还描述过有胃肠道症状而任何时候都不出现皮肤紫癜的病例---但该报告要谨慎对待，未必可靠。
IgAV 相关的胃肠道疼痛是由黏膜下出血和水肿引起的。内镜检查可见紫癜性病变，通常位于十二指肠降部、胃和结肠。回肠末端也可受累。全小肠造影可见回肠和空肠黏膜下水肿、溃疡及痉挛。
肠套叠是 IgAV 最常见的胃肠道并发症。较罕见的胃肠道表现包括急性胰腺炎、胆囊受累、肠穿孔及儿童中的蛋白丢失性肠病。成年人罕见肠套叠。
少数有睾丸、肺等等脏器受损。但要注意跟其他血管炎病鉴别。
四，诊断的思路IgAV 常表现 4 联征：
1. 皮肤可触性紫癜：几乎 100%
2. 关节炎/关节痛：80%
3. 腹痛:50%～75%
4. 肾脏病：40%～54%
其具体表现可见上述。需注意，约 20% 的成年人、40% 的儿童有发热。目前已知约 1/3 的 IgAV 病人2 周左右缓解，约 1/3 是1 个月左右缓解，剩下的多数8 周内缓解。而只有不到 5% 病人的病程超 8 周。成人的病程通常更长。
约 10% 的病人有复发；但大多数只有一次复发。多次复发的少见。如有多次的单纯皮肤复发，应该考虑为其他疾病，而并非 IgAV（详细见后叙鉴别诊断）。
绝大多数 IgAV 病人会有「皮肤+其他脏器」表现。虽然病程初期可能相当部分病人只有皮肤改变。对于自始至终只有皮肤改变的病人，应该要考虑其他病变可能。而不是断定 IgAV。所谓的「单纯皮肤型过敏性紫癜」是很值得怀疑的！ 当然，对儿童典型的 IgAV 表现者而言，皮肤活检并无必要。非典型表现的儿童、成人疑似 IgAV 时应做皮肤活检。皮肤活检有利于排查其他疾病。比如 ANCA 相关血管炎、荨麻疹性血管炎、痘疮样苔藓样糠疹等。
皮肤病理检查时切记：一定选择 24 小时内新发皮疹做活检。取浅表真皮的小血管做病理检查。
IgA 血管炎的皮肤活检为：毛细血管后微静脉有破碎性白细胞浸润。儿童常含嗜酸粒细胞；但＞40 岁成人却很少见嗜酸粒细胞。直接免疫荧光可见血管有 IgA 和 C3 沉积；其他免疫球蛋白（IgM、IgG）也可见到，但没有 IgA 明显。不过，没看到 IgA 沉积也不能排除 IgAV 可能。毕竟取样是有限的。要「临床+病理」相结合来判断。
在这里，我援引吴侃博士的名言：依靠疾病的「空间特征」与「时间特征」来诊断与鉴别诊断。（此处向中国年轻一代医生的楷模---吴侃博士致敬。）
切忌：脑子里只有 IgAV，把什么临床表现都往「预定的诊断」上靠。
未完，后续鉴别诊断
发表于 2020-6-4 15:14:02
