一，跟 IgAV 相似的环状红斑（Annular Erythemas）病变
除前述的皮肤血管炎病变，还有很多非血管炎病变也容易让医生误诊为 IgAV(既往叫过敏性紫癜）。较为常见的环状红斑病变。严格的说，环状红斑病变是形态学的描述，而并非一个疾病、或者疾病群。而 IgAV 的皮肤损伤就可以有环状红斑改变。今天来说说其他的有环状红斑改变的病变。
1. 离心性环状红斑 (erythema annulare centrifugum, EAC)
EAC 是一种慢性、反应性皮肤病变。它与多种因素相关，包括感染、药物暴露、食物暴露、自身免疫性疾病和恶性肿瘤。甚至可以在没有明确暴露和疾病的情况下发生。
EAC 可发生在任何部位，最常累及躯干和/或下肢。
EAC 最初通常表现为荨麻疹或红斑状丘疹，数周内从病灶中心向周围扩张。边缘扩展后，病灶中央自愈，形成环形或弓形斑片或薄斑块。
通常，扩展边缘的外侧轻微隆起且发红，边缘内侧呈红棕色伴鳞屑。若有鳞屑，则称为「跟随型鳞屑」(trailing scale)。环形或弓形皮损融合成回形、匍行样。不一定有瘙痒。
2. 多形红斑 (erythema multiforme, EM)
多形红斑 (erythema multiforme, EM) 是一种急性免疫介导性疾病。约 90% 是感染诱发；其中人类单纯疱疹病毒 (herpes simplex virus，HSV) 是最常见病原体。其次还有支原体感染。但支原体感染诱发的 EM 通常要更严重，因此越来越多学者用这个术语：肺炎支原体诱导的红斑与黏膜病变（Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis ，MIRM)。MIRM 跟 IgAV 差别较大，这里就不详细讨论。
「多形」用于描述临床表现多种多样。虽然特定患者在特定时间时，大多数病变表现相似，但 EM 病变的形态在不同患者之间可能存在差异；而且在同一患者中也可能随病程而变化。
最初病变可能为圆形红斑状丘疹，然后进展为典型的靶形皮损。典型的靶形皮损包括 3 个部分：暗色的中央区域或水疱，由苍白水肿环包绕的深红色炎症区域，以及皮损最外围的红色晕环。EM 的靶形皮损一般直径不超过 3 cm。
3. 其他环状红斑改变
边缘性红斑（ Erythema marginatum）是链球菌感染后的皮肤表现。游走性红斑（Erythema migrans）是莱姆病带来的。嗜酸性环状红斑（Eosinophilic annular erythema）的病因不明。这里不详细讨论。
二，色素性紫癜性皮肤病（Pigmented purpuric dermatoses）色素性紫癜性皮肤病 (pigmented purpuric dermatosis, PPD) 又称毛细血管炎、单纯型紫癜或不伴血管炎的炎症性紫癜。PPD是一组以瘀点、紫癜及皮肤色素沉着增加为特征的慢性良性皮疹。PPD 最常见于双下肢，可能无症状或有瘙痒。
PPD 是最容易跟 IgAV 混淆的疾病-----很多缺乏相关知识的皮肤科医生也常常误诊它。
PPD 的主要亚型包括：
- Schamberg 病 (又称进行性色素性紫癜)
- 毛细血管扩张性环状紫癜 (又称 Majocchi 病)
- Gougerot-Blum 色素性紫癜性苔藓样皮炎
- 金黄色苔藓
- Doucas-Kapetanakis 湿疹样紫癜
PPD 的其他罕见亚型包括：瘙痒性紫癜、单侧线状毛细血管炎，以及肉芽肿性色素性紫癜。
1. Schamberg 病（进行性色素性紫癜）
进行性色素性紫癜是最常见的 PPD。它表现是：针尖至针头大小的红点，酷似辣椒粉。
最常见的受累部位是双下肢 (膝盖以下)。大腿和臀部也常受累。不太常见的情况下，Schamberg 病表现为上肢或全身受累。虽然 Schamberg 病通常无症状，但偶有患者出现轻度瘙痒。
Schamberg 病通常是慢性病程，有多次发作和缓解。也可出现自发性消退。因此通常无需治疗。
2. 毛细血管扩张性环状紫癜 (又称 Majocchi 病)
好发于青少年和年轻成人。表现为按压不褪色的对称性环状紫癜性斑片，直径 2-20 cm，并伴毛细血管扩张。
最常见的受累部位是双下肢，也可能延伸到双上肢和躯干。通常无症状，偶有瘙痒。
病程为慢性，以多次复发和缓解为特征。各个病损常可持续数月。
3. 色素性紫癜性苔藓样皮炎（Gougerot-Blum 病）：
多边形或圆形的苔藓样紫癜性小丘疹，这些小丘疹可融合成直径 1 厘米至数厘米的红-褐色至紫罗兰色斑块。
常可在双下肢发现该皮疹。少数情况下，该皮疹累及双上肢或躯干。
病程往往是慢性的，但也可出现自发性缓解。
4. 湿疹样紫癜（Doucas-Kapetanakis 病）：
瘙痒，可出现继发于摩擦和搔抓的轻度苔藓样变。这些湿疹样特征与其他类型 PPD 相鉴别。皮疹通常始于成群、按压不褪色、针尖大小的红色斑疹隐匿出现，这些红色斑疹在数周内演变为暗红色或黄褐色。
皮疹通常始于双下肢，可能蔓延至双上肢或躯干。通常不会累及面部、颈部、手掌和足底。
病程具有波动性。皮疹常在数月至 2 年内自发消退。而真正的湿疹（特应性皮炎）通常没有瘀点、黄褐色的色素沉着。
5. 线状色素性紫癜（毛细血管炎）：
黄褐色斑、叠加小红-棕色紫癜丘疹。呈现为线性、皮区性或节段性分布。主要见于年轻成人和儿童的下肢或上肢。病程通常几个月会自发缓解，3 年内明显消退。
三，其他易混淆的皮肤病1. 苔藓样糠疹（Pityriasis lichenoides）
这一术语是指一组罕见的获得性炎性皮肤病，包括：
- 慢性苔藓样糠疹 (pityriasis lichenoides chronica, PLC)
- 急性痘疮样苔藓样糠疹 (pityriasis lichenoides et varioliformis, PLEVA)
- 发热性溃疡坏死性穆-哈二氏病 (febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease, FUMHD)；通常认为是 PLEVA 的变异型。
急性痘疮样苔藓样糠疹 (PLEVA) 的表现：多处突发红斑疹，并迅速进展形成 3-15 mm 的炎症性丘疹和丘疱疹，其中一些继续发展为出血性或坏死性结痂。
慢性苔藓样糠疹 (pityriasis lichenoides chronica, PLC) 是逐渐发生，表现为大量红褐色丘疹，持续数月至数年的复发缓解性病程。
虽然经验丰富的皮肤科医生不易混淆。但对其他专科医生却可能误诊。而且，许多患者会是具有中间型或混合表现。因此有时哪怕经验丰富的皮肤科也可能跟 IgAV 混淆。
同时 PLEVA、PLC 要跟淋巴瘤样丘疹病鉴别。淋巴瘤丘疹会形成溃疡且愈合后有瘢痕形成，而 PLC 愈合后通常只留下色素沉着异常。这点可协助鉴别。同时，淋巴瘤丘疹是原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤，必须病理检查。
2. 皮肤型肥大细胞增多症 (cutaneous mastocytosis, CM)
色素性荨麻疹 (urticaria pigmentosa, UP) 是皮肤型肥大细胞增多症 (CM) 的表现形式之一。所谓皮肤型肥大细胞增多症（CM）是指局限于的皮肤的肥大细胞增多症，且没有累及其他脏器。
实际上，除 UP 外，肥大细胞增多症里的持久性发疹性斑状毛细血管扩张 (Telangiectasia macularis eruptiva perstans，TMEP) 跟 IgAV 后续的紫癜也易混淆。
3. 其他
像嗜中性皮肤病（Neutrophilic dermatoses） 群里的 Sweet 综合征，嗜酸性皮肤病里的斑丘疹样改变等等都可能跟 IgAV 混淆。限于篇幅不再讨论。
四，最后的总结跟 IgAV 皮肤病相似的紫癜、斑丘疹样改变的皮肤病很多。不认识笔者后续列出的鉴别疾病是可以理解的。因为这主要是皮肤科医生的职责。
对于风湿科医生来说，抓住 IgAV 的流行病学特征、症状特征（参考《过敏性紫癜有什么特征？如何才能不误诊……》），切忌看到皮肤紫癜、斑丘疹就给病人带上 IgAV 的诊断帽子。
发表于 2020-6-4 15:16:57
