风湿病常常带来骨骼肌肉疼痛，通常见于年长者。但是有一个风湿病的魔爪却伸向了小朋友们，成了孩子和家长们的梦魇。这就是过敏性紫癜（Henoch-Schönlein Purpura,HSP）。 过敏性紫癜（HSP）在今天叫做IgA血管炎（IgA Vasculitis ，IgAV）。因为该病的主要病理是血管壁有人血免疫球蛋白成分---IgA沉积。 IgAV主要发生在晚秋、冬、春季，很少夏季发病。约50%发生在上呼吸道感染后。因此，此时恰恰是该病高发时期。
它常常在3岁-15岁间儿童发病；4-7岁是一个高峰段。90%的病人在10岁内发病。儿童「年发病率」约10万之10～26；但在高峰年龄段的「年发病率」可到10万之70～270；而成人的「年发病率」约为10万之5。
有意思的是：男孩比女孩更容易得IgAV。男女比约为1.2:1～1.8:1 ；其原因不明。IgAV大多可短期自发缓解，很少数病人成为慢性IgAV；所以尚未有确切的「患病率」数据。
一，什么时候想到IgAV?大多数病人先有皮肤症状。先有红斑、斑疹或荨麻疹风团，同时有局部皮下水肿。风团一般在24小时内融合并发展为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜。
皮疹通常成群出现，呈对称分布，主要位于重力/压力依赖区，如下肢。年幼儿童常见臀部受累，不能行走的儿童常见面部、躯干和上肢受累。
也有些小朋友先有腹痛、关节痛，而后再有皮疹的----这并不多见。不过这种先有腹痛，后有皮疹常常导致误诊。已有不少因为腹痛剧烈而被拉入手术室做手术的报道。后来因为皮疹显现而明确为IgAV。
二，IgAV可怕不？作为儿童常见风湿病，IgAV是比较良性的。已知约1/3的病人2周左右缓解，约1/3是1个月左右缓解，只有约5%的病程超8周。该病有一定比率复发，但很少慢性化。
但如损伤肾脏，慢性化的风险会增加。而成人起病者往往更易有慢性肾病表现。比如，血尿、尿蛋白量增加、甚至血肌酐上升等等。
对有肾脏受损的病人，通常会建议最初的几个月里，每周评估一次血尿、蛋白尿、血压；每个月评估一次血肌酐。如果情况稳定好转，可以调整每个月，3个月，甚至半年一次。
三，IgAV容易跟哪些疾病误诊？儿童IgAV比较常见。但也常常跟其他病误诊。比如
1，荨麻疹血管炎(urticarial vasculitis, UV)：
这是一个慢性病。通常平均持续3-4年，但也有持续20年以上的病例。少数病人有严重病变。
2，多形红斑(erythema multiforme, EM)：
比IgAV要常见的多。主要是感染、药物等诱发。大多数病程2周，但却有一定比率会出现反复----多数是每年复发1～2次。
3，痘疮样苔藓样糠疹（Pityriasis lichenoides）：
急性痘疮样苔藓样糠疹的表现为：多处突发红斑疹，并迅速进展形成3-15mm的炎症性丘疹和丘疱疹，其中一些继续发展为出血性或坏死性结痂。
慢性苔藓样糠疹是逐渐发生，表现为大量红褐色丘疹，持续数月至数年的复发缓解性病程。
慢性苔藓样糠疹
虽然经验丰富的皮肤科医生不易混淆。但对其他专科医生却可能误诊。但是，许多患者会是具有中间型或混合表现。因此有时哪怕经验丰富的皮肤科也可能跟IgAV混淆。
4，色素性紫癜性皮肤病(pigmented purpuric dermatosis, PPD)
PPD是一组疾病的总称，包括：色素性紫癜性苔藓样皮炎（Gougerot-Blum病）、毛细血管扩张性环状紫癜(Majocchi病)、湿疹样紫癜（ Doucas-Kapetanakis病）等。常表现为瘀点、紫癜及皮肤色素沉着增加为特征的慢性良性皮疹。PPD最常见于双下肢，可能无症状或有瘙痒。
四，总结
大多数的IgAV是可以自愈的。即便寻求医生诊疗，大多数患者也仅仅需要对症治疗。比如口服非甾体消炎药止痛即可。但少数肾脏受累、胃肠道症状突出的可能需要激素治疗。
然而，由于该病跟很多疾病相似，常常带来误诊、误治。这给小朋友的健康带来不良影响。因此寻求专业靠谱医生的诊疗就尤为重要了。
补充阅读（面向医生的更专深的内容）
1，《过敏性紫癜有什么特征？如何才能不误诊……》
2，《最易跟过敏性紫癜混淆的疾病（1）》
3，《易跟过敏性紫癜混淆的疾病还有？（2）》
4，《易跟过敏性紫癜混淆的疾病有哪些？（完结篇）》
5，《过敏性紫癜的诊疗误区！》
6，《过敏性紫癜该如何诊断才对？》
7，《IgA 血管炎（过敏性紫癜），怎么治疗才对？》
8，《哪些皮肤病变易误诊为过敏性紫癜（IgA血管炎）？》
发表于 2020-6-4 15:26:44
