系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，sle）是一个全身多个脏器受累的疾病。而最直观的表现是对皮肤的影响。实际上，在最开始时，医学界仅仅注意到红斑狼疮对皮肤的影响（参考《世界狼疮日来临，说说红斑狼疮认识的历史》）。 因发现对全身多脏器的损伤，所以在今天多个学科的医生参与到系统性红斑狼疮疾病谱的诊疗中。比如，风湿科、肾脏科等等。然而，内科医生们在培训时，对皮肤病学的认知往往是不够全面、深入。这让医生们不能更好得服务红斑狼疮病友。 为更好的服务狼疮病友，我们一起更深入学习 LE 的皮肤改变。
自 1964 年，Edmund L. Dubois 的一系列工作让大家开始认识到红斑狼疮是一个谱系性疾病。它包括了从孤立的皮肤病损伤到危及生命的多脏器损伤的一大类病变。
1979 年，James N. Gilliam 跟他的同事 Sontheimer、 Thomas 提出了「亚急性红斑狼疮」皮肤分型。此后一系列的研究进展，让我们建立起 LE 的疾病谱概念。
Gilliam 教授还提出将红斑狼疮皮肤改变分为两大类：
- 红斑狼疮特异性的（主要是红斑狼疮所致）
- 红斑狼疮非特异性（其他疾病也常见表现）
而红斑狼疮特异性皮肤改变分为：
- 急性皮肤型红斑狼疮（acute cutaneous LE，ACLE）、
- 亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous LE ，SCLE）、
- 慢性皮肤型红斑狼疮（chronic cutaneous LE）。
而盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus ，DLE）和狼疮性脂膜炎（lupus panniculitis 又命名为 Lupus profundus，LEP）属于慢性皮肤型红斑狼疮。
必须指出的是，实际上急慢性的区分并非来自临床表现的「时间跨度」。急性皮肤型红斑狼疮的症状也可以持续很久，而所谓的慢性皮肤型红斑狼疮也可以持续时间较短暂。也还存在一些间歇性的皮肤型红斑狼疮，例如：皮肤肿胀型红斑狼疮（LE tumidus，LET）。
也就是说急性、亚急性、慢性等分类是基于红斑狼疮累及皮肤的表现形式来划分，而并不是根据「临床病程」来区分。所以大家千万别被这个「急性、慢性」的命名方式给误导。
很多皮肤型红斑狼疮病友一直关注自己是否会转变为系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）。
目前的观点如下：
1. 在皮肤肉眼所见、皮肤组织学，乃至发病机制等角度，单纯皮肤改变的红斑狼疮跟系统性红斑狼疮的差别并不大。不过确有差异。
2. 目前研究认为约 1.3%～6.5% 的 DLE 转变为 SLE；但全身分布的 DLE 的概率有 22%；而仅限于头颈部的是 1.2%；其转变时间跨度很大。有研究显示 DLE 起病 29 年后还有转变的个案。
3. 但新近有研究认为，从基因角度 SLE 跟 DLE 有一定差异。研究发现：特定基因的病人始终为 DLE；而另一些基因异常的 DLE 则可以转变为 DLE。
4. 血清的抗核抗体检验不能帮助我们区分 DLE 跟 SLE；虽然它们间会有差异。
5. 不很确定羟氯喹治疗的价值。但羟氯喹很可能会延缓 DLE 转变为 SLE，并且还能减轻转变为 SLE 后的病情严重度。
基于上述理由，目前学界观点是：「皮肤型红斑狼疮」跟「系统性红斑狼疮」可能是不同疾病。但他们之间存在较强的关联性。所以我们把它们视为：同一个疾病谱系。它们之间可能的共同病理表现是抗核抗体的存在（包括非血清的）。
我们很难单独从临床角度去预测具体的个人的结局：始终为皮肤型狼疮，还是可能转变为系统性红斑狼疮。而且，似乎也没有必要去做这样的预测。
针对红斑狼疮的特异性皮肤改变，以及非特异性皮肤改变将在后续推出的文章分别介绍，敬请期待。
补充阅读：
1，《狼疮肾炎的后续治疗---看到无激素治疗的曙光》
2，《在走向系统性红斑狼疮的前夜……》
3，《如果家人有红斑狼疮，那么其他人需要去做检查吗？》
4，《类风湿关节炎病人会有什么样的皮肤改变（下）》
5，《糖尿病病人的风湿病有哪些？（下）》
发表于 2020-6-4 15:50:02
