面部盘状红斑狼疮2例

湖南医声

	作者：吴超、方凯、晋红中，中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科。 局限性盘状红斑狼疮（DLE）好发于面部，常呈蝶形，对称分布，发生于单侧面部者临床上极易误诊为其他疾病。本院诊治2例发生于单侧面部的局限性DLE，现报告如下。 例1. 女，27岁。因左侧面部红斑3年余，于2015年4月29日至我科门诊就诊。患者3年前无明显诱因左侧颊部出现一红色斑片，境界清，无明显自觉症状，未经规范诊治，其后左侧面部及鼻翼相继出现数个类似皮疹，偶痒，红斑表面无脱屑、水疱及萎缩，曾就诊于当地多家医院，诊断为皮炎、湿疹等，外用他克莫司软膏和氟芬那酸丁酯软膏等均无明显疗效。 查体 患者起病以来，无脱发、光过敏、关节疼痛、发热及其他不适，精神、睡眠及饮食可，二便正常。既往体健，家族成员中无类似疾病患者。体格检查：生命体征平稳，系统查体未见异常。皮肤科检查：左侧颧、颊部及鼻翼散在数个浸润性红斑，黄豆至蚕豆大，边界清，表面轻度毛细血管扩张，无明显鳞屑及萎缩。实验室及辅助检查：血、尿常规，肝、肾功能及红细胞沉降率（ESR）均正常；补体C30.657g/L（正常值0.73～1.46g/L，以下同），C40.099g/L（0.1～0.4g/L）；血清IgM3.54g/L（0.40～2.30g/L），IgG18.97g/L（7.00～17.00g/L）；抗核抗体（ANA）（+），滴度1∶80，胞质型；抗双链（ds）-DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体及抗SSB抗体均阴性。皮损组织病理检查：表皮角化过度伴角化不全，毛囊角栓形成，棘层萎缩变薄，基底层点状液化变性，基膜带增宽；真皮血管和附属器周围淋巴细胞呈块状浸润。直接免疫荧光检查：真、表皮交界处IgM及C3呈颗粒状沉积。 A：左侧颧、颊部及鼻翼部散在数个红色浸润性斑片，边界清，表面轻度毛细血管扩张；B、C：表皮角化过度伴角化不全，毛囊角栓形成，棘层萎缩变薄，基底层点状液化变性，基膜带增宽；真皮血管和附属器周围淋巴细胞呈块状浸润（HE染色B：×40；C：×100）盘状红斑狼疮患者（例1）面部皮损及皮损组织病理像 诊断 局限性DLE。 治疗 予口服羟氯喹0.2g，每日2次，目前门诊随诊。 IgM（A）和C3（B）在真、表皮交界处呈颗粒状沉积面部盘状红斑狼疮患者（例1）皮损直接免疫荧光像（直接免疫荧光×100） 例2. 女，40岁。因右侧面部红斑1个月余，于2015年1月26日就诊于我科门诊。患者1个月前无明显诱因右侧面部出现散在浸润性红斑，表面少量脱屑，无明显自觉症状。曾于当地医院诊断为“脂溢性皮炎”，外用他克莫司软膏后无明显疗效。患者起病以来，无脱发、光过敏、关节疼痛及发热，精神、睡眠及饮食可，二便正常。既往史、个人史及家族史均无特殊。 查体 生命体征平稳，系统查体无异常。皮肤科检查：右侧面部近下颌处3个蚕豆大浸润性紫红色斑块，边界清，表面少量鳞屑，点状出血现象阴性，触之质地稍硬。实验室及辅助检查：血、尿常规，肝、肾功能，ESR及补体检查均正常；ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体及抗SSB抗体均阴性。皮损组织病理检查：表皮轻度变薄，基底层灶状液化变性，真皮血管和附属器周围淋巴组织细胞呈块状浸润。 诊断 局限性DLE。 A：近下颌处散在3个浸润性紫红色斑块，边界清，表面少量鳞屑；B、C：表皮轻度变薄，基底层灶状液化变性，真皮血管和附属器周围淋巴组织细胞呈块状浸润（HE染色B：×40；C：×100）盘状红斑狼疮患者（例2）面部皮损及皮损组织病理像 治疗 予口服羟氯喹0.2g，每日2次。2个月后皮疹明显好转，目前进一步随诊中。 讨论 本组2例患者临床及组织病理表现较相似，皆发生于单侧面部，表现为边界清楚的浸润性红色斑片或斑块，无粘着性鳞屑及萎缩，组织病理均表现为表皮萎缩，基底层液化变性，真皮血管和附属器周围淋巴细胞块状浸润。例1患者皮损组织直接免疫荧光示真、表皮交界处IgM和C3呈颗粒状沉积。根据临床、组织病理表现及直接免疫荧光检查结果，2例患者均诊断为局限性DLE，需与皮肤淋巴细胞浸润症和Sweet病鉴别。皮肤淋巴细胞浸润症表现为曝光部位单发或多发的紫红色斑丘疹或浸润性斑块，与本组2例临床表现极为相似，但该病组织病理上表皮通常无变化，真皮有大片境界清楚的细胞浸润，以淋巴样细胞为主，伴少量组织细胞和浆细胞。本组2例患者组织病理表皮改变均较为明显，基底层液化变性，可与皮肤淋巴细胞浸润症鉴别，二者还可通过狼疮带试验鉴别，DLE患者皮损处狼疮带试验的敏感性和特异性分别为58%和87%。Sweet病好发于面部、颈部、躯干上部和四肢，可单发或多发，表现为境界清楚的红色至紫红色疼痛性结节和斑块，组织病理表现为真皮乳头明显水肿，真皮浅、中层毛细血管扩张，真皮上部密集的以中性粒细胞为主的浸润，与本组2例患者的组织病理完全不符。DLE在成人中有6.5%～10.8%进展为系统性红斑狼疮（sle），例1患者出现血清低滴度ANA阳性，且补体稍降低，需定期随诊并复查免疫指标，警惕转化为SLE。局限性DLE好发于面部，尤其两侧颊部和鼻背部，常呈蝶形对称分布，其次发生于口唇、耳郭及头皮等处，发生于单侧面部者少见。偶见发生于单侧面部的线状DLE报道，现已被单独命名为线状皮肤型红斑狼疮（LCLE），LCLE表现为发生于面部、颈部、躯干或四肢的线状或带状暗红色斑，部分患者可沿Blaschko线分布，伴毛细血管增生扩张或粘着性鳞屑，皮损组织病理类似DLE，故部分学者认为LCLE可能是DLE的特殊类型。另外，渠涛等报告1例发生于单侧眼睑的局限性DLE，表现为眼睑浸润性红斑，表面覆着粘着性鳞屑，国内外已相继报告10余例，可能是DLE的另一个特殊表现。而本组2例患者不同于既往报道的单侧面部DLE，红斑散在分布于颊部，且表面无明显粘着性鳞屑或萎缩，其发生机制有待进一步研究。本组2例患者无光敏现象，血清学检查可能出现低滴度ANA，无皮肤外症状，对羟氯喹反应良好。