了解不同类型的MDS血象与骨髓象表现
一、难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCUD)它表现为外周血有贫血或容易出血,即一系或者两系的血细胞异常;而骨髓中只有一系的病态造血。这种类型病情比较轻。难治性贫血(RA)也包含在这种类型中,难治性贫血通过补铁或维生素均难以治愈,可能伴随轻中度的血小板减少症和中性粒细胞减少症,预后也比较好。另外,目前难治性中性粒细胞减少(RN)和难治性血小板减少(RT)也包含在其中,而以前是归到未分类MDS中的。二、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)铁粒幼细胞是含有铁颗粒的红细胞,环形铁粒幼细胞就是异常的红细胞,其中含有“项链状”的铁沉淀。这类病人不仅仅有难治性贫血,还伴有环形铁粒幼细胞的增多。相对而言,这是一种预后较好的亚型。但容易存在输血依赖导致生存质量下降!三、难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)这类患者有难治性的血细胞减少,外周血中三系血细胞都有减少,计数持续偏低;而且骨髓中有多系的病态造血,多种类型的骨髓细胞低程度发育异常。这种类型治疗起来比较复杂,可能需要使用免疫抑制药物。
四、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-1)这类患者原始细胞增多,可能向白血病转化。这其中又分为两种亚型,若患者骨髓内原始细胞占5%~9%,称为RAEB-1亚型;五、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-2)可存在血象骨髓抑制问题,若原始细胞数在10%~19%之间,则称为RAEB-2亚型。
六、MDS伴随5q-综合征其中5q-是指患者体内的第5号染色体的长臂有缺失,这是该类患者唯一的细胞遗传学异常。这种类型的病程较缓慢,且目前有针对性的治疗方案,预后较好。七、未分类的骨髓增生异常综合征不符合以上类型或难以达到确诊类型标准的为未分类MDS,这种类型有单系血细胞增生异常或无增生异常,但有特征性MDS细胞遗传学变化,原始细胞<5%;或者有不寻常症状,如骨髓纤维化等。
通过以上这些分型,就能够解释为什么有的患者只有贫血的症状,而有的患者可能不仅有贫血,还有易出血、易感染等症状,进而结合个体病症以及病情情况,开展针对性的治疗。
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