血液病TTP是什么病?ttp血液病能活多久?ttp的诊断及治疗
本帖最后由 湖南医声 于 2020-6-11 14:04 编辑TTP,血栓性血小板减少性紫癜。首先，临床上应用最多的就是输血治疗，血浆置换，血浆输注，另外部分患者为了抑制IGG的产生，应用糖皮质激素,能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制其产生。当然也有报道认为，利用免疫抑制剂可以达到治疗的目的。此外，对于一些严重病患，通过脾切除，可以去除抗体产生的部位。需要及时治疗，病程短，预后一般。
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下面说说TTP诊断及治疗
血栓性血小板减少性紫癜（TTP），如果不及时诊断和治疗，TTP是致死性疾病，当患者新出现血小板减少，伴或不伴肾功能不全，或其他典型的TTP症状时，均需行实验室检测来排除DIC，并寻找微血管病性溶血性贫血的证据，支持TTP诊断的结果是乳酸脱氢酶和间接胆红素升高，结合珠蛋白降低，网织红细胞计数增高，直接抗人球蛋白试验阴性（直接Coombs试验阴性）。需要做外周血涂片检测破碎红细胞。由于幼稚红细胞增生，可见红细胞嗜多色性，还可见到有核红细胞，这可能是由于骨髓微循环系统梗死所致。血浆置换仍是TTP的首选治疗。抗ADAMTS13抗体介导的TTP（特发性TTP）接受血浆置换后预后良好。尽管没有临床试验证实，糖皮质激素似乎是合理的治疗方法，但是应该作为血浆置换的辅助治疗。另外，其他免疫调节治疗，如利妥昔单抗、长春新碱，环磷酰胺和脾切除术，对于难治性或复发性TTP也有效。TTP的复发率很高，25％～45%患者初次缓解后30天内复发，12%～40%的患者晚期复发。严重ADAMTS13缺乏的患者复发更常见。
ttp血液病能活多久?
今天下午在公园见到她的妈妈带着她，皮肤很白，是看起来就很不健康的那种，看着身体也很弱，少有这个年龄点的活泼开朗，回去之后家里人说孩子从小就是ttp，听说是活不长，想问一下大概能活多久？
ttp临床上也称之为血栓性溶血性紫癜。是9号染色体缺失而导致的染色体疾病，之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。但是成本是很梵高的，可以选择激素替代，需要长期口服药物，具体生活多久，是因人而异的。
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