儿童系统性红斑狼疮临床特点和治疗要点
儿童系统性红斑狼疮（Juvenile systemic lupus erythematosus，JSLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为主要表现的弥漫性结缔组织病。上海儿童医学中心肾脏风湿科周纬上海儿童医学中心肾脏风湿科多年来积累了近200例JSLE病例，对这些病例分析后我们发现; 1.JSLE起病时年龄和性别：①年龄大于6岁占98%，②男孩为19%，女孩为81%。 2.JSLE起病时最常出现的临床情况依次为：①肾脏损害59.6%，其中绝大多数出现大量蛋白尿而伴有水肿，②发热57.4%，③皮肤损害53.2%，④血液系统异常46.8%，…关节肿痛36.2%，†肾脏合并血液病变25.5%。 3.JSLE实验室检查异常情况依次为：①抗核抗体阳性100%，②血清C3降低91.4%，③尿常规异常(血尿/白细胞尿/蛋白尿)59.6%，④抗ds-DNA抗体阳性51.1 %，…血常规异常(白细胞减少/血红蛋白减少/血小板减少)46.8%，†抗Sm抗体阳性31.9 %。 4.从以上临床和实验室检查情况我们可以得出以下启示：①儿童特别是6岁以上儿童，出现不明原因的发热、皮疹、关节肿痛、浮肿或尿液检查异常、出血点或血常规检查异常，要请专科医生诊治，结合体格检查、实验室检查和其他相关检查，可以明确患儿有无JSLE可能。②病初就有肾脏损害占JSLE患儿59.6%，其中部分病人仅仅是肾脏受累，缺乏发热、关节肿痛等其他表现而或略了对JSLE鉴别诊断，所以对儿童特别是6岁以上儿童有肾脏病变时均应做相关免疫学检查以免漏诊JSLE。 狼疮肾炎是最主要影响JSLE预后的因素、肾功能衰竭是JSLE的主要死亡原因之一、狼疮肾炎治疗是JSLE治疗的重中之重，已成为众多儿童肾脏风湿科医生的共识。
页:
[1]