例说急性感染性暴发性紫癜
急性感染性暴发性紫癜的临床认知度不高。一些临床医生对此类患者还是考虑紫癜合并外科感染、骨筋膜室综合征，或者认为是重症大疱性表皮坏死松解型药疹、落叶性天疱疮、弥漫性脓疱性牛皮癣、中毒性表皮坏死溶解等。在临床工作中应提高对急性感染性暴发性紫癜的认识，若患者出现发热、全身大片出血坏死、低血压和DIC，应考虑到急性感染性暴发性紫癜可能，尽早明确诊断和积极抗感染治疗是患者预后良好的关键。病例介绍 病例1患者，男性，15岁，因“咽痛、咳嗽、发热3 天，皮疹1 天”入院。3 天前因咽痛、咳嗽、高热达40℃服用感冒药、退热药。一天前出现全身散在大小不一皮疹。入院查体：T 38.2℃，P 130次/min，RR 32次/min，BP 80/45 mmHg。神志淡漠，四肢厥冷。全身散发紫癜，上肢显著，右手背皮疹为大片状的出血斑和坏死斑块(见图)。颈软，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性。血常规：白细胞 23.6×10^9/L(3.5-9.5×10^9/L)，红细胞 3.36×10^9/L(3.8 - 5.1×10^9/L。)，血红蛋白 105 g/L(115 - 150 g/L)，中性粒细胞比例 92.5%，血小板28×10^9/ L(125-350×10^9/ L)。肝功能：谷丙转氨酶(AST) 44 U/L(0～40 U/L)，谷草转氨酶(ALT) 88 U/L(0-40U/L).肾功能：肌酐(Cr)144 μmmol/L(20～115 μmmol/L)，肌酸激酶(CK) 1840 U/L(26-192 U/L)，肌酸激酶同工酶(CK-MB)52.9 U/L(0-25 U/L)。凝血功能：凝血酶原时间31.10 s (8.8-13.6 s)，国际标准化比值(INR)2.74(0.8-1.6)，凝血酶原时间活动度22.00%(70%-150%)，部分凝血酶原时间91.90 s(26～40 s)，纤维蛋白原(FIB)1.01 g/L(2～4 g/L)，D-二聚体 3.04 mg/L(0- 0.55 mg/L)。血气分析：pH 7.24(7.35-7.45)，PCO2 28 mmHg(35-45mmHg)，PO2，88 mmHg，Lac 8.3 mmol/L，BE 15.4 mmol/L，其余化验均无明显异常。初步诊断：(1)脓毒症；(2)播散性血管内凝血；(3)皮疹待查：药疹?暴发性紫癜?入院后：液体复苏抽取血培养亚胺培南-西司他汀+万古霉素，去甲肾上腺素0.6μg/(kg·min)，氢化可的松200 mg/d持续泵入。新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。入院3 天后血培养：脑膜炎奈瑟球菌。腰穿检查：压力23 cmH2O，脑脊液氯112.5 mmol/L(120-130 mmol/L)，葡萄糖1.75 mmol/L(2.5～4.4 mmol/L)，乳酸脱氢酶23 U/L(10～30 U/L)，蛋白484 mg/L(150～450 mg/L)，细胞数32×10^6/L[(0—8)×10^6/L]，单个核细胞比率40.0%，多个核细胞比率60.0%。脑脊液菌培养：脑膜炎奈瑟球菌阳性。明确诊断为脑膜炎奈瑟球菌相关的急性感染性暴发性紫癜。因合并脑膜炎调整用药，使用美罗培南（血脑屏障通透性高）。入院后患者病情逐渐好转。入院第8天血培养转为阴性。抗生素调整为头孢曲松，疗程约3周。2个月后随访，皮肤病变基本愈合。病例2患儿，男，3岁，既往健康，因发热和呕吐被送急诊。体格检查：下肢有小块的紫癜（如图A所示）。在随后的3小时里向其脸部、腹部和四肢扩散。在采集血液样本进行培养后立即给予广谱抗生素治疗。在接下来的6小时内，紫癜进一步扩大和扩散（如图B所示）。患儿出现感染性休克的表现。血培养得到脑膜炎奈瑟菌（血清型B），确诊为急性感染性暴发性紫癜。在接下来的48小时内，患者临床症状有所改善并且病变有所消退，但其右手腕和右小腿的病变形成界限清楚的具有凹槽中心的大疱（如图C所示）。入院9天后，该患者病变类似于溃疡（如图D所示）。由于疼痛和肌肉无力，该患者很难平稳地移动其右腿。针对该患者的治疗，包括伤口护理、病变减少，3周后长出肉芽组织（如图E所示）。就诊四个月后，该患者病灶部位覆盖有上皮组织（如图F所示）。患者腿部运动功能得到了完全恢复。病例述评暴发性紫癜是一种少见的快速进展性血栓栓塞性疾病，常伴有皮肤出血和弥散性血管内凝血，可发展为多器官功能衰竭和大血管栓塞，病死率高达18%～40%。临床常见三种类型：①遗传性蛋白C、蛋白s缺乏或称为遗传性暴发性紫癜；②自身免疫获得性蛋白C、蛋白s缺乏，或称为特发性暴发性紫癜；③急性感染性暴发性紫癜。其主要病理生理机制是严重脓毒症导致的急性炎症反应，激活凝血系统和补体系统，导致内皮细胞功能丧失。同时大范围的凝血物质激活进一步加剧凝血因子和血小板的消耗，抗凝和抗炎的蛋白如蛋白C／蛋白S丢失，导致血栓形成和纤溶系统抑制，最终发展为DIC，表现为微血管血栓和皮肤紫癜，可出现皮肤外其他组织的微血管血栓及出血性梗死，常见于肺、肾、中枢神经系统、肾上腺等，这也是急性感染性暴发性紫癜导致多器官功能衰竭和高病死率的原因。急性感染性暴发性紫癜主要依靠典型临床表现及病原学检测，临床特征为：①全身多发皮肤出血坏死，以四肢为主；②发热；③低血压；④DIC。急性感染性暴发性紫癜的治疗主要是积极的抗感染、充足的支持治疗和辅助治疗。(1)有低血压、休克或组织灌注不足的严重脓毒症患者，应按照指南要求积极的液体复苏。(2)抗生素应用前留取血培养标本。(3)抗生素治疗。(4)血管活性药物(5)抗DIC (6)合并大血管栓塞和中心静脉导管栓塞是可以考虑抗凝(7)外科治疗
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