脾大一定能除外纯红再障吗?
脾大一定能除外纯红再障吗?这是最近碰到的一个病例46岁,女性,反复面色苍白、乏力8年体查:贫血貌,无黄染,脾大,肋下4cm,肝不大实验室检查:血常规HGB40g/L,正细胞正色素,其余两系正常,3次网织比例均在1%以下 骨髓红系增生低下,偶见原红,余两系增生活跃,未见病态 骨髓活检红系增生极度低下 所有溶血性贫血检查均阴性(地贫、Coombs 、FLAER、G6PD),HbF2.3 轻度升高 染色体核型正常 MDS相关FISH未见异常 免疫相关全血细胞减少相关流式检查未见异常 EPO 4千多(明显升高) EB、CMV、B-19均未见异常 激素、环孢素治疗有效,11天后网织升高,血红蛋白逐渐回升目前的困惑:纯红再障可以脾大吗?请教各位大侠脾大,提示了淋巴增殖性疾病、溶血、自身免疫性疾病的可能性。PRCA需要鉴别原发的还是继发的,对脾大这个提示有继发原因的线索当然要十分重视。对于继发的,常常有可能去除病因而治愈,这就是脾大与PRCA的主要关联。国内诊断标准(2015共识)把无肝脾肿大作为诊断标准之一,只能看作是统计学的标准。没有人提出脾大是再障的否定标准。这个患者诊断PRCA没问题,原发性可能大,脾大可以作为特殊情况进行标注,提醒将来可能发现肯定的继发依据。 脾大应该和再障没关系,两者无关联。脾大应该另找原因。从病例来看,再障的诊断没问题。
我们就有一例病人,发病时三系减少,脾大明显,骨髓多部位增生减低,但当初肝细胞酶增高明显,但所有肝炎病毒均阴性,有考虑肝炎相关再障,但从治疗反应来看,很不符合再障特点。治疗后,脾脏回缩,血细胞明显改善,考虑是肝炎相关的IRP。脾脏大的原因,给的解释是免疫反应所致!!!
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