是AA呢还是MDS
对低增生性MDS与慢性再障早期的区别,我最近遇到1个病人,双下肢瘀斑伴间断鼻衄20年,加重3个月入院,第一次入院,外周血常规提示:血红蛋白80g/L,血小板2万,为大细胞性贫血,骨髓形态学提示:红系、粒系增生正常，无病态造血，巨核细胞22个,颗粒巨18个,裸核4个,给予强地松60mg/d,治疗2周后无效,骨穿提示:巨核细胞18个,颗粒巨为主,仍为大细胞低色素性贫血.改为甲基强地松龙48mg/d,治疗2周无效,带药回家.出院1周后出现鼻衄,血流不止,在县医院给予丙种球蛋白20g/d,连用5天,输注血小板2单位.血小板最高达6万,3天后降到2万,再次来我院,此次骨穿提示:骨髓增生低下,红系、粒系增生低下，巨核细胞未见，三系均未见病态造血。考虑慢性再障。使我困惑的是再障为什么回出现大细胞性贫血，叶酸、维生素B12服用2月余，仍为大细胞性贫血，诊断是否为MDS？如果无条件行骨髓活检，还会有其他的检查手段吗？全血细胞减少不仅见于AA、MDS，所以楼主的标题即有问题。我的分析是：
1.前两次骨髓增生活跃，第三次增生减低，不排除第三次骨髓稀释可能。诊断AA需多部位增生减低，非造血细胞比例增高（楼主未给出白细胞比例），脂肪组织增多。且AA细胞形态无巨幼变
2，叶酸、B12治疗数月无效，排除巨幼贫，MDS可能性大，且激素治疗无效也支持MDS，因MDS发病机制为细胞免疫监控缺失而不是亢进，所以免疫抑制剂无效且有增加转白风险可能，应慎用。建议查染色体、Th 1/Th 2值，均有提示作用。
3，IRP一般激素治疗有效，故暂不考虑
4，不要忘记还有ICUS--原因未明的全血细胞减少，所以不一定要把血细胞减少归为已知的几种，指南本身就给大家留下了余地
页:
[1]