原发性抗磷脂综合诊治指南（草案）
【概述】抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS）。PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位年龄为30岁。SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。【临床表现】1、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表1）。APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。2、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（aCL）的滴度无关。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫及HELLP综合症(hemolysis,elevated liver enzymes,low platelets syndrome)。3、血小板减少血小板减少是APS的另一重要表现。4、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。表1 APS的血栓临床表现
累及血管临床表现
静脉
肢体深静脉血栓
脑脑静脉窦血栓
肝脏
小静脉肝肿大；转氨酶升高
大静脉Budd-Chaiari综合征
肾脏肾静脉血栓
肾上腺中央？静脉血栓；出血、梗死，Addison’s病
肺 肺血管栓塞；肺动脉高压
大静脉上/下腔静脉血栓
皮肤网状青紫；
眼视网膜静脉血栓
动脉
肢
缺血性坏死
脑
大血管 中风；短暂性脑缺血发作；Sneddon’s综合征
小血管
急性缺血性脑病；多发性脑梗死性痴呆
心脏
大血管心肌梗死；静脉搭桥后再狭窄
小血管
急性循环衰竭；心脏停搏
慢性心肌肥厚；心律失常；心动过缓
肾脏
大血管肾动脉血栓；肾梗死
小血管肾血栓性微血管病
肝脏肝梗死
主动脉
主动脉弓主动脉弓综合征
腹主动脉附壁血栓
皮肤指端坏疽
眼视网膜动脉和小动脉血栓
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