艾曲波帕联合ATG、环孢素治疗重型再生障碍性贫血
艾曲波帕联合ATG、环孢素治疗重型再生障碍性贫血前言艾曲波帕，是目前治疗再生障碍性贫血的前沿药物。上篇已经提到，它治疗ATG无效的难治重型再生障碍性贫血取得了不错的效果，有效率可达40%。NIH（美国国立卫生研究院，世界顶尖医疗科研机构，其提出的重再诊断、治疗标准，成为全世界血液科医生的参考标准）近期又发表了一篇关于艾曲波帕联合ATG、环孢素治疗初治重再的研究文章，内容如下。入选标准年龄：＞2岁诊断：未经治疗的重型再生障碍性贫血除外：范可尼贫血、存在髓系克隆性造血、严重肝损害治疗方案全部患者均应用马-ATG（:第1~4天）及环孢素（6个月）。全部患者（92人）根据应用艾曲波帕时间不同分为三组：组1：第14天~6个月（30人）组2：第14天~3个月（31人）组3：第1天~6个月（31人）治疗后6个月及2年时评价患者的治疗疗效。疗效评价标准完全反应：中性粒细胞＞1.0×109/L、血红蛋白＞100g/L、血小板＞100×109/L；部分反应：达不到完全反应的标准，但已经不再符合重型再障的条件；总体反应：完全反应＋部分反应。6个月时进行血液学反应评价，组3效果最好：完全反应率58%，部分反应率35%，总反应率93%。所有患者的完全反应率接近40%，而以前ATG联合环孢素治疗（不包含艾曲波帕）的患者完全反应率仅10~20%。不良反应3级以上的严重不良反应较少见。主要有：斑丘疹2%瘙痒1%腹痛2%转氨酶升高13%胆红素升高13%其中转氨酶、胆红素升高者，通过短暂减量艾曲波帕及环孢素或保肝治疗后可获得好转；严重皮疹者需停用艾曲波帕并对症治疗（糖皮质激素）。克隆演变克隆演变，尤其是演变为急性白血病，一直是再障治疗中关注的问题。本研究92例患者，其中7例治疗后发生克隆演变（8%），发生率与先前ATG+环孢素治疗的发生率近似。5例患者出现-7异常，其中1例为t（3；3）（q21；q26）合并-7者进展为急性髓系白血病。2例患者随访过程中进展为PNH，需进行eculizumab治疗；而治疗前有PNH克隆的9例患者，治疗后随访期间PNH克隆消失。
结语：虽然艾曲波帕联合ATG、环孢素治疗重再取得了显著疗效，但长期疗效仍需继续观察、评价；艾曲波帕、ATG价格高昂，如何降低治疗费用，让大多数患者收益，是一个需要解决的问题。 有的人可能会说我做了骨穿确诊是ITP，那么你错了，单独一个骨穿并不能确诊，还差很多的检查。 太多人只单独做了骨穿，上面写着itp骨髓象，血小板减少性紫癜，就以为确诊了~ 多学习啊，慢性病靠自己懂病才能少走弯路。 经常说，这个病三分治 ，七分养，中药属于就属于调养，身体养好了，感冒感染也少了，对于这个疾病是不是有一定的帮助，特别是一感冒感染就掉板的。再加上平时的饮食调理，充足睡眠，适量运动，这些辅助方面的做好，剩下的就只能交给时间了。 有的人可能会说我做了骨穿确诊是ITP，那么你错了，单独一个骨穿并不能确诊，还差很多的检查。 太多人只单独做了骨穿，上面写着itp骨髓象，血小板减少性紫癜，就以为确诊了~ http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-16537-1-1.html 这一篇帖子里面，总结了，忌口，食疗，骨穿和血常规报告怎么看，以及幽门螺杆菌感染相关，抗核抗体知识，出血止血经验，等等。 http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-16537-1-1.html 这一篇帖子里面，总结了，忌口，食疗，骨穿和血常规报告怎么看，以及幽门螺杆菌感染相关，抗核抗体知识，出血止血经验，等等。
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