免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症发表者：游红亮 人已读免疫性血小板减少症(ITP)原来叫血小板减少性紫癜，由于科学研究的进步，发现有的患者虽然出现血小板减少，但并未出现紫癜，且和免疫功能紊乱有关，所以医学界开会后就给它更名了。从此也可以看出医学有其自身局限性。其发病率约(4～5)／10万，我们全国 13 亿人，假设儿童 2 亿人，以年为单位，全国大概每年有 8000-1 万此病的患者。一、孩子是不是免疫性血小板减少症呢？ 我国 2013 中华儿科杂志发布的免疫性血小板减少症的诊断意见，这是全国的医学大教授的治疗经验。ITP 的诊断为排他性诊断（告诉我们没有金标准），诊断需根据临床表现及实验室检查，参考以下标准（但要有依据），且在治疗的过程中，若疗效不佳，需对疾病进行重新评估。1、诊断依据(1)至少两次血常规检测仅 PLT<100×109／L，血细胞形态无异常；(2)皮肤出血点、瘀斑和(或)黏膜、脏器出血等临床表现；(3)一般无脾脏肿大；(4)须排除其他继发性血小板减少症，如低增生性白血病、以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症、继发于其他免疫性疾病，以及感染和药物因素等。2、与诊断和鉴别诊断相关的实验室检查：除 PLT 外，目前没有任何实验室检查可作为 ITP 的确诊依据，以下检查主要作为鉴别诊断的参考。（1）血常规：除确定血小板数量外，血小板形态(如大血小板或小血小板)、白细胞和红细胞的数量和形态正常。(2)骨髓检查：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。典型 ITP 无需骨髓检查；骨髓检查的主要目的是排除其他造血系统疾病。(3)血小板膜抗原特异性自身抗体：单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法，特异性和敏感性较高，有助于鉴别免疫性与非免疫性血小减少。(4) 其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等。如果孩子已经做过部分检查，您心里应该有个大概了吧。二、免疫性血小板减少症必须做骨穿吗？答案是有选择的。1、家属很焦虑，怕是别的病，那就建议您做。如果孩子小，治疗效果好，家属怕孩子受罪，不同意就可以了，因为这是您的权利。2、医生考虑有别的病的可能，孩子长时间治疗效果不好，这个建议最好做。骨穿其实并不怎么痛苦，配合好的话 10 分钟就可以成功，价格 300 元左右。三、免疫性血小板减少症孩子是怎么得的呢？常见于感染或疫苗接种后数天或数周内起病。因此由父母遗传的可能性不大。四、免疫性血小板减少症预后怎么样？儿童 ITP 预后良好（这句话很重要），80％～90％的病例在 12 个月内 PLT 恢复正常，10％～20％发展为慢性 ITP，约 30％的慢性 ITP 患儿仍有可能在确诊后数月或数年自行恢复，所以完全好的可能性是非常大的。大多数患儿在病程出现 PLT 明显降低，但是发生严重血的比例很低，颅内出血的发病率约为0.1％～0.5％，也就是说 1000 人里也就有 1 个。另仅约 3％的儿童慢性 ITP （超过 12 月）可能为身免疫性疾病的前驱症状，经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病、再障、白血病等，这就需要家属定期随访了。五、免疫性血小板减少症怎么治疗呢？大教授们的原则是鉴于儿童 ITP 多为自限性过程，治疗的目的主要为防止严重的出血，而不是提高 PLT 至正常值（这点很重要）。一般血小板计数在 50×109 ／L 以上，严重出血的可能性是极小的。1．一般疗法：①适当限制活动，避免外伤；②有或疑有细菌感染者，酌情使用抗感染治疗；③避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等；④慎重预防接种。2．ITP 的首选治疗：PLT<20×109／L 和(或)伴活动性出血，建议使用以下治疗，一般无需血小板输注。临床中血小板 20×109／L 以上，无活动性出血，可以暂观察的。①肾上腺糖皮质激素：是药三分毒，激素是有副作用的，但短期应用，发生率非常小的。一般疗程 4～6 周。要注意监测血压、血糖的变化及胃肠道反应等。②静脉输注免疫球蛋白治疗：初诊的患者在我们医院是首选丙球的，不是因为它贵，而是做骨穿之前应用激素，可能影响骨穿的判断。如果骨穿排除其他疾病，以后就可以选择激素了。丙球是血液制品，最大的风险是出现传染病，但可能性很小，它是国家制备的，输注血液制品历史是很悠久的。如果治疗效果欠佳，可选择二线治疗。1.药物治疗：①大剂量地塞米松，②抗 CD20 单克隆抗体(利妥昔单抗)，③促血小板生成剂：重组人血小板生成素(TPO)（相对常用）④免疫抑制剂及其他治疗：常用的药物包括硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A 及干扰素等，免疫抑制剂治疗儿童 ITP 的疗效不肯定（很少应用）。2.脾切除术：很少见到。六、免疫性血小板减少症的孩子需要输注血小板吗？若发生危及生命的出血，应积做输注浓缩血小板板制剂以达迅速止血的目的。在临床工作中其实是很少输的，因为输注血小板可引起体内抗血小板抗体增加，延长治疗时间。七、免疫性血小板减少症的需要注意什么？1.避免剧烈活动 2、避免受凉、感染3、饮食方面没有特殊禁忌，正常饮食即可，但最好清淡饮食，辛辣油腻食物最好不吃。总之，免疫性血小板减少症是儿童相对的常见病，治疗以激素和丙球为主，预后良好。（以上内容是根据我国 2013 年中华儿科杂志发布的“儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议”）
多泡在论坛里面学习一段时间，就会对病情了解很多，也会更懂这个病！ 多看看论坛里面分享的都是病例或者是询问一些关于病的知识一类的文章，有很多好得文章值得学习！我已经泡在论坛几天了！ 有部分人切脾后会复发，那就是真正的难治性ITP。 急性ITP也可能与 病毒感染有关。一般将ITP分为急性和慢性两种类型。病程在半年以内一般属于急性型，超过半年者 则多为慢性型。 第一种情况，平时身体免疫絮乱，有感染刺激能使免疫系统正常！第二种平时免疫系统正常，有外来因素刺激免疫系统导致絮乱。 有时候吧时间是最好的药了你不去管它说不定哪天惊喜就来了。过度用药不见得多好。
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