儿童血小板增多症
儿童血小板增多症发表者：游红亮 人已读一、什么情况下诊断为血小板增多症大多数儿童外周血血小板为(150～450)×109／L，当>450×109／L时可考虑血小板增多。轻度增多(500×109／L～700×109／L)；中度增多(700×109／L～900×109／L)；重度增多(>900×109／L)；极重度增多(1000×109／L )。二、儿童血小板为什么会增高1、血小板再分布，指血小板从脾脏等储存的部位释放入血， 与应用肾上腺素药物、剧烈活动、应激状态等因素有关。2、血小板生成素刺激骨髓血小板生成增多。三、儿童血小板增高常见的病因有哪些 1、家族性血小板增多症 少数为常染色体隐性遗传外，绝大多 数是伴X性连锁遗传，主要是骨髓对血小板生成素过度敏感，使血小板生成增多，很少为重度或极重度增多，无脾大，极少出现血栓形成或出血等并发症。 2、原发性血小板增多症 儿童发病率极低，仅为百万分之一。 年龄大多在6-18岁，血小板通常>1000×109／L，常有血小板 形态和功能异常。 2016年，WHO制定了诊断标准：符合1+2+3+4或1+2+3+5（1）血小板≥450×109／L； (2) 骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨 核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤 维极少轻度(1级)增多； (3) 不能满足BCR-ABL阳性慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、 原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的 WHO诊断标准； (4) 有JAK2、CALR或MPL基因突变； (5) 有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。 3、反应性血小板增多症年龄常小于2岁婴儿多见。如急慢性感染、肿瘤、类风湿性疾病、川崎病、手术创伤、贫血、 血友病、婴儿维生素K缺乏、脾切除后。诊断标准：（1）暂时性血小板增多至（400-800）×109／L，持续时间一般不 超过3个月；（2）血小板形态和功能正常；（3）骨髓象正常，骨髓巨核细胞轻度增生或增生不明显；（4）存在原发病或诱因，如感染、运动、肿瘤等原发病和病因去 除后逐渐恢复正常；（5）很少有出血和栓塞症状； (6）原发性疾病治愈，血小板及降至正常。四、儿童血小板增多症常做的检查有哪些1、感染、贫血相关的如：炎症指标如CRP、血沉、病毒全套、 胸部CT、腹部彩超（必要时查CT）、铁三项等；2、类风湿性关节炎相关：抗核抗体、ENA多肽酶谱；3、血小板功能检查；4、血常规、骨髓涂片、骨髓活检；5、基因及染色体：JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL基因及染色体；五、儿童血小板增多症怎么治疗1、家族性血小板增多症治疗 由于出现血栓或出血等可能性极低，可以不进行预防性 抗凝或降血小板治疗。 2、原发性血小板增多症治疗参考2016年中国专家共识 其治疗目标是预防和治疗血栓合并症，血小板计数应控 制在<600×109／L，理想目标值为400×109／L。 (1)无血栓病史： ①年龄<60岁、无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿 病、吸烟和充血性心力衰竭)， 或无JAK2V617F突变者， 可采用观察随诊策略； ②年龄<60岁、有心血管高危因素或JAK2V617F突变者， 给予阿司匹林； ③年龄<60岁、有心血管高危因素和JAK2V617F突变且 PLT<1000×109／L者，给予阿司匹林。 ④任何年龄、PLT>1500×109L的患者，给予降细胞治疗。 (2)有动脉血栓病史：任何年龄、无心血管高危因素和JAK2 V617F突变者，给予降细胞治疗+阿司匹林； (3)有静脉血栓病史： ①任何年龄、无心血管高危因素和JAK2V617F突变者，给予 降细胞治疗+系统抗凝治疗； ②任何年龄、有心血管高危因素或JAK2V617F突变的患者， 给予降细胞治疗+系统抗凝治疗+阿司匹林； (4)治疗选择的动态调整：在病程中应对患者进行动态评估并 根据评估结果调整治疗选择。PLT>1000×109／L的患者服 用阿司匹林可增加出血风险，应慎用。PLT>1500×109／L的 患者不推荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用 氯吡格雷。 (5)有的心血管高危因素患者，应积极进行相关处理(戒烟，高 血压患者控制血压，糖尿病患者控制血糖等)。 3、反应性血小板增多症治疗主要在于积极寻找原发病、去除病因。即使在血小板>1000×109／L 的情况下，通常也不会发生血栓形成或出血并发症。 患儿如果伴有其他血栓形成危险因素或血栓反复发作，可采取抗血小板凝集及降低血小板的治疗。六、血小板增多症常用的治疗药物1、阿司匹林：2-3 mg／(kg·d)，最大量75 mg；临床上常用；2、羟基脲：15 mg／(kg·d)，8周内80％患者的血小板可降至 500×109／L以下，然后可给予适当的维持剂量治疗。血常规监测：治疗的前2个月每周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。3、干扰素:起始剂量为300万U／d皮下注射，起效后调整剂量，最低维持剂量为300万U每周1次。醇化干扰素的起始剂量为0.5 ug／kg每周1次，12周后如无疗效可增量至1.0 ug／kg每周1次。部分患者在使用干扰素后可出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状，因此在使用干扰素前应进行甲状腺功能，否 有精神病史。血常规监测：治疗的第1个月每周1次，第2个 月每 2周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。 4、阿拉格雷：起始剂量为0.5mg每日2次口服，至少1周后开始 调整剂量，维持PLT<600×109／L。剂量增加每周不超过0.5 mg ／d，最大单次剂量为2.5 mg，每日最大剂量为10 mg，PLT维 持在(150-400)×109／L为最佳。 5、血小板去除术可迅速降低血小板总数，从而预防血栓形成，只 作为重症患者(>1500 ×109／L或伴血栓／出血)的近期治疗。（以上内容主要是参考2016年原发性血小板增多症专家共识、儿童血液病学、诸福堂实用儿科学、中华实用儿科杂志2013年发表的儿童血小板增多症）
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