艾曲波帕治疗ITP的病例
如何治疗 ITP?目前对 ITP 一线治疗仍以大剂量的地塞米松、泼尼松或静脉输注丙种球蛋白(IVIg)为主。临床经验提示，糖皮质激素减量期间或停药后 6 个月内复发、糖皮质激素治疗 2～4 周无反应或者患者对糖皮质激素耐受性差、或生活质量不佳都提示糖皮质激素一线治疗效果不佳5，此时应及时启动二线治疗。常用二线治疗方案为 TPO 受体激动剂(如艾曲波帕 证据等级 1a)，单克隆抗体、手术等。 艾曲波帕 病例介绍：女性患者，42 岁，因「严重血小板减少」就诊。患者 8 年前诊断为 SLE，治疗方案为泼尼松起始 30 mg/天，随后加用他克莫司 3 mg/天;SLE 改善后，泼尼松减量至 3 mg/天。患者入院前 1 个月血小板计数降至 4.4 x 104/μL，同时出现低蛋白血症、蛋白尿、肾功能异常。入院查体：前胸和四肢弥漫性紫癜;双腿按压水肿 (+);余无异常。治疗经过：予患者进行 IVIG 和血浆置换，仍持续严重血小板不足;由于效果不佳，后改为艾曲波帕治疗，治疗 42 个月后停药，至停药 48 个月后血小板计数为 19.3 ×104/μL。三年后患者出现狼疮性肠炎，但血小板减少未见复发。 ITP 分为原发性和继发性，继发性 ITP 包括许多不同疾病相关的 ITP，而原发性 ITP 则是排除性诊断。临床上需要深入分析患者病史，并通过多种针对性检查仔细鉴别。本例 SLE 相关血小板减少的主要机制是外周循环中抗抗体介导的血小板破坏，但某些患者骨髓中抗抗体介导的巨核细胞生成血小板异常也可能更重要，艾曲波帕(艾曲博帕)可用于应对后一类情况。
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