利妥昔单抗治疗复发难治免疫性血小板减少症2例
原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明显诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特征。目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报告的成人ITP年发病率为（2-10）/10万，60岁以上老年人是 高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者，部分患者有乏力、焦虑等。其中成人难治性ITP 占患者总数的 11%~ 35% ，且治愈率很低，严重影响患者生活质量。尽管一些新的治疗药物和方案的临床试验结果证实行之有效，但是当前难治性ITP 的治疗方案还没有统一。下面通过两个小病例简单阐述复发难治ITP 诊断与治疗。病例1 ：陈XX，女，58岁，发现血小板减少20年余，外院多次应用激素、TPO促升血小板，效果不佳，生活质量极差，且因长期应用糖皮质激素导致肥胖、骨质疏松，为求进一步诊治，就诊于我科，查血小板8×109 /L，出血倾向严重，再次完善骨穿等检查后，明确诊断为“免疫性血小板减少症”，考虑一线治疗失败，建议二线方案，如脾切除或应用利妥昔单抗，家属不同意切脾，遂予利妥昔单抗 0.1g 每周1 次，共4 周免疫治疗，现治疗结束1 月余，复查血小板正常。
病例2 ：张XX ，女，59 岁，发现血小板减少4 年余，经骨穿确诊为“ 免疫性血小板减少症” ，先后应用“ 激素、TPO 、环孢素” 等促升血小板，病情易反复，且血压、血糖升高，牙龈增生等，生活质量极差。后就诊于我科，予利妥昔单抗 0.1g 每周1 次，共4 周免疫治疗 ，现治疗结束近5 个月，血小板持续维持在正常水平。目前，新诊断免疫性血小板减少症（ITP ）的一线治疗方案仍是糖皮质激素，疗效确切，且相对经济，但对于复发难治性或慢性ITP 患者，激素治疗效果不佳，且副作用大，如长期应用可引起肥胖、高血压、高血糖、感染、出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，严重影响患者生活质量。因此，针对此类患者，需尽快应用二线方案促升血小板，如TPO 、利妥昔单抗、脾切除等。其中TPO 往往1 ～2 周起效，有效率60% 以上，但停药后多不能维持疗效，需根据个体化选择维持治疗方案；脾切除后有效患者出血可迅速停止，术后24～48小时体内血小板水平开始上升，10天左右可达到高峰，70％～90％患者可获得显著效果，其中有60％可获得持续完全缓解，但因脾为人体免疫器官且切脾为有创手术，多数患者不同意切脾治疗；而利妥昔单抗作为ITP 二线治疗方案，通常在首次用药后4 ～8 周内起效，有效率50％左右，长期反应率为20％～25％，但禁用于活动性乙型肝炎患者。因此，对于不同意切脾治疗的复发难治或慢性ITP 患者，利妥昔单抗也是不错的治疗选择。 美罗华是一种二线治疗血小板减少的药物，并非人人都有效，治疗血小板降低的一线药物是激素类，如地塞米松等，激素治疗效果好，血小板正常后不要立即停药 很大一部分的血小板减少患者是在其他方法治疗无效的情况下使用美罗华。临床上也会对血小板输注无效的血小板减少症患者介入美罗华治疗。对于特别难治性的血小板减少症，美罗华虽然有可能带来提升血小板的希望，但能否治好是无法验证的，因为没有真实的病例存在(运用的时间有限)，比如有的患者有效，有的无效。一般的用法是100mg每周一次，连用4周，效果不错的以后可以每月或者每季1次维持治疗。 这个真的不好说 因为有的人用没效果 有的人一年 有的人两个月
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