ITP如何诊断和鉴别诊断?
ITP如何诊断和鉴别诊断?答:前面已经说过,ITP是一种自身免疫性疾病。其诊断依据包括:(1)至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常;(2)脾脏一般不增大;(3)骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍;(4)诊断ITP的特殊实验室检查有:①血小板膜抗原特异性自身抗体检测: MAIPA(monoclonal antibody immobilization ofplatelet antigen assay)法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化;②血小板生成素(TPO)可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS;③幽门螺杆菌检测、HIV、HCV。同时ITP还是一个排除性诊断,这就是ITP的鉴别诊断问题,亦即在诊断ITP之前,必需排除各种原因所导致的所谓继发性血小板减少(STP),这些原因包括药物诱导性ITP(DIITP)如肝素诱导性血小板减少症(HIT)、电离辐射、遗传(或先天)性血小板减少,以及难治性血小板减少(RT,属于MDS)、急性白血病(AL)、再生障碍性贫血(AA)早期或者不典型再障、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、弥散性血管内凝血(DIC)、获得性纯巨核细胞再障(性血小板减少性紫癜)(acquired pure megakaryocytic aplasia,APMA)等血液系统疾病,和感染如流行性出血热(发热、血小板减少和尿蛋白)及最近频发的发热伴血小板减少综合征(SFTS,又称人粒细胞无形体病(human granulocytic anaplasmosis,HGA,俗称蜱虫病)等、其他(自身)免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)和干燥综合征等、甲状腺疾病、肝硬化脾亢等非血液系统疾病,甚至还要考虑到输血后紫癜(post-transfusion purpura,PTP)、假性血小板减少(pseudothrombocytopenia; falsethrombocytopenia,EDTA-PTCP)的可能。若是新生儿,还要考虑到新生儿同种异体免疫血小板减少症(neonatal alloimmune thrombocytopenia,NAITP)。总之,目前ITP的诊断尚缺乏“金标准”或特异性诊断指标,基本还是排除性诊断,必须结合患者病史、体格检查、多次血小板计数(有时还要人工计数)、外周血涂片、血小板自身抗体,甚至骨髓涂片和活检,排除其他血小板减少的情况,如假性血小板减少(多为采血时应用抗凝剂EDTA引起)、继发性血小板减少症如红斑狼疮、类风关、干燥综合征、抗磷脂综合征、药物性血小板减少(阿司匹林、消炎痛、青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠)、HIV感染、脾亢、再障、MDS、TTP、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、DIC等引起的血小板减少,还有病毒感染后、化疗、放疗后引起的血小板减少,方能诊断ITP。另外,对激素治疗有反应也是支持ITP诊断的重要依据。因此,不能见到血小板数目低下,一时又找不到“真正的原因”,没有进行相应的排查就诊断ITP,以免误诊而采用错误的治疗。建议患者在正规的、有检查条件的医院确诊、治疗!
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