继发性血小板减少性紫癜
继发性血小板减少性紫癜发表者：徐瑞荣 人已读继发性血小板减少性紫癜一 定义：（secondary thrombocytopcnic purpura）是指有明确病因或在一些原发病基础上发生的血小板减少症。二 病因和发病机制（一） 血小板生成障碍或无效生成 1巨核细胞生成减少（1）物理、化学因素：如电离辐射、肿瘤化疗药物、抗生素类（氯霉素、磺胺药）、解热镇痛药（保泰松、吲哚美辛）、抗甲状腺药（丙硫氧、甲巯咪唑、卡比马唑）、抗糖尿病药（氯磺丙脲）、抗癫痫药（苯妥英）、苯及无机砷等，此类药物干扰DNA合成，抑制细胞丝状分裂，表现为骨髓增生低下和巨核细胞极度减少，常伴有全血细胞减少。另有一些药物如氯噻嗪类、乙醇、雌激素、甲苯磺丁脲等选择性抑制巨核细胞生成，仅使血小板生成减少。（2）骨髓浸润性疾病：如骨髓转移癌、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病等，异常细胞浸润骨髓，造血功能受抑制，巨核细胞减少，血小板减少。常伴有其他血细胞质和量的异常。（3）造血干细胞病变：如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、fanconi贫血、骨髓增生异常综合症，表现为全血细胞减少。（4）感染性疾病：如风疹、麻疹、腮腺炎、登革热、艾滋病及某些病原菌引起的败血症等。可能是病原体直接损害巨核细胞，使血小板生成减少。肝炎病毒能直接损害骨髓造血干细胞，使全血细胞减少。获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜，亦与病毒感染、药物、巨核细胞生长因子缺乏或者细胞介导的巨核细胞生成受抑制有关。（5）血小板生成调控紊乱：少见，包括血小板生成素缺乏和周期性血小板减少症。（6）遗传性疾病：如TAR综合症、Chediak-Hi-gashi综合症、18综合症、血小板型血管性血友病和先天性无巨核细胞型血小板减少性紫癜。2 血小板无效生成见于维生素B12 、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合症等，特征为骨髓巨核细胞数量正常或增多，但血小板产率降低，循环中血小板寿命不同程度地缩短。（二） 血小板破坏增加或消耗过多血小板寿命缩短、过早破坏或消耗过多，导致周围血中血小板减少。而骨髓中巨核细胞数正常或代偿增生，伴有成熟障碍。常见病因如下：1 免疫性破坏除特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（ITP）外，继发性常见病因有：（1） 药物相关抗体 ：药物作为半抗原与血浆蛋白或血小板蛋白质结合成全抗原，产生相应抗体。药物抗体复合物激活补体，损伤血小板，被单核-吞噬细胞系统吞噬。这类药物有奎宁、奎尼丁、铋剂、金盐、洋地黄毒苷、异烟肼、甲基多巴、肝素以及镇静、安眠、抗惊厥药物等。（2） 某些免疫反应异常疾病：包括风湿性疾病如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎，淋巴增殖性疾病如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，均可以引起免疫性血小板破坏。（3）感染相关血小板减少：常见于病毒及细菌感染，如流感、麻疹、水痘、出血热、肝炎、艾滋病、伤寒及败血症等。这与病毒抗原-抗体复合物致敏血小板或血中PAIgG水平升高引起血小板破坏过多有关。（4）同种免疫性血小板减少性减少：包括输血后紫癜和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜。前者是由于血小板特异性抗原PLAI抗体，当再次输注PLAI阳性血液时，体内抗体与输入的抗原相结合，引起输入的血小板破坏。血小板破坏时释放的免疫复合物又结合到患者自身血小板的Fc受体上，引起自身血小板破坏。患者大多为经产妇或有输血史者，输血后病人出现发热、寒战，大约在一周左右血小板急剧下降，伴有严重的出血表现。后者由于母亲对胎儿不相容的血小板抗原产生同种血小板抗体，这种抗体通过胎盘进入胎儿体内引起血小板减少。近半数发生在首次妊娠，常见于患儿母亲是PLAI而父亲是阳性者。新生儿出生时可见全身散在性紫癜、紫斑，病程有自限性，一般持续1~2周，很少超过2~4周，约10%的患儿并发颅内出血死亡。2 非免疫性破坏 血管炎、人工心脏瓣膜、动脉插管、体外循环、血液透析等，由于血管内膜粗糙，血管内异物或血液流经体外管道时可引起血小板机械破坏，血小板粘附在内膜或异物表面，亦可导致血小板减少。海绵状血管瘤常见于幼儿，多为先天性，由于血小板在血管瘤内滞留而大量破坏，致血小板减少。3 血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病，如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合症均因微血管内弥散性血栓形成使血小板消耗过多，导致血小板减少。（三）血小板分布异常各种原因的脾脏肿大，包括脾肿瘤、脾充血、脾浸润（戈谢病、尼曼-皮克病）、黑热病及原发性脾肿大等，肿大的脾脏可以扣留全血85%的血小板。低温使脾脏潴留血小板增加，均可引起血小板减少。骨髓巨核细胞正常或增多。 继发性血小板减少往往是综合因素，如感染、药物、肿瘤不仅抑制骨髓造血，同时还有免疫性血小板破坏或分布异常。大量输注库血不仅引起稀释性血小板减少，同时库血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循环，使血小板消耗增加。三临床表现和实验室检查患者有原发病表现或发病前有某种治病因素接触史，轻、中度血小板减少（>50×109/L）可无出血表现，重度血小板减少常有皮肤、粘膜瘀点、紫斑、瘀斑、鼻出血、口腔疱疹、黑便、月经过多或术后伤口渗血等，颅内出血是主要的死亡原因。实验室检查除血小板减少外可有束臂实验阳性，出血时间延长，血块退缩不佳，凝血象检查正常。免疫性血小板减少血中可有抗血小板抗体。骨髓涂片检查十分重要，骨髓中巨核细胞减少提示生成障碍，见于再生障碍性贫血及骨髓浸润性疾病等。巨核细胞正常或增多，但可伴有成熟障碍，见于血小板破坏、消耗过多或分布异常等疾病。疑为HIV感染应检查T细胞功能，艾滋病患者CD4/CD8细胞比例<1，检测血清HIV抗体有重要的诊断价值。疑为系统性红斑狼疮应查血清抗核抗体、抗sm抗体、抗ds-DNA抗体等。疑为淋巴瘤应作为淋巴结活检。血小板生成素（TPO）检测和网织血小板计数，对鉴别血小板生成减少还是破坏加速有重要价值。前者血清TPO浓度升高，网织血小板计数正常或减少；后者血清TPO浓度正常，而网织血小板计数增加。四诊断患者有出血症状伴有血小板减少，同时有下列征象时应考虑本病：（1）发病前有服药、电离辐射、妊娠或输血史；（2）既往有出血史或家族出血史；（3）伴有发热、畏寒等感染症状；（4）体检有肝、脾、淋巴结肿大，尤其是明显脾肿大者；（5）失血不多而贫血较重的；（6）伴有白细胞、红细胞量和质的异常。骨髓涂片检查或者活检，对骨髓性贫血及再生障碍性贫血的诊断有重要意义。若因脾肿大做脾切除，脾脏病理检查可能有助于发现血小板减少的病因。五治疗主要针对原发病。出血严重时肾上腺皮质激素可改善症状，必要时输注血小板悬液。免疫性血小板减少皮质激素大多有效，部分患者可行血浆置换治疗。药物性血小板减少应立即停服可疑药物，出血可自动好转，大多在7~10天血小板恢复正常，感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般在感染控制后2~6周血小板回复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾功能亢进者，可做脾切除治疗。海绵状血管瘤可采取肿瘤照射或手术切除治疗。
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