再生障碍性贫血治愈案例
一、基本资料 姓名:韩某某 性别:男 年龄:15岁 籍贯:陕西榆林府谷县 病症:再生障碍性贫血二、病史 患儿于2001年4月不明原因出现面色苍白、头昏、乏困无力,牙龈出血、鼻衄、血量多不易止,当时未引起注意,于病后4个月病情加重且出现心慌、气短。在当地医院查血,三系血细胞减少,经骨髓穿刺诊断为再生障碍性贫血,给予输血及药物治疗未见好转,随去天津血液病研究所血液病医院诊断同上给予康力龙、益血生、环孢霉素A及支持治疗无效。三、患者各项检查情况 患者于2002年3月4日来我院住院治疗。 1、入院体检:T:37℃ P:96次/分 R:20次/分 BP:15/8 Kpa发育正常,营养中等,神志清,呈贫血面貌,自动体位、查体合作。头颅无畸形,双眼裂等大,巩膜无黄染,睑结合膜苍白,双瞳孔等大,光反应好,鼻无畸形,鼻腔未见血性分泌物,鼻通气好,外耳道未见分泌液,听力正常,双乳突无压疼,口唇及口腔粘膜苍白,未见出血点及糜烂、溃疡,咽不红,扁桃体不大。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称无畸形,胸骨无压疼,双肺呼吸动度一致,节律均匀,双肺语颤正常,未触及胸膜摩擦感,叩诊两肺清音,未闻及摩擦音及干湿性啰音,心前区未触及震颤,心界不大,心律齐,96次/分,未闻及杂音。腹平软、未见肠形及蠕动波,未触及包块,肝脾肋下未触及,未叩及移动性浊音,肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射存在,未引出病理反射。 2、血常规检查:HB:46g/L WBC:2.6×109/L PLT:16×109/L Ret:0.8%。 3、尿、粪常规,肝、肾功、血糖正常,三溶血试验㈠ 4、骨髓涂片检查:取材,涂片,染色良好,有核细胞增生活跃,粒细胞系占16%,红细胞系占6%,全片未见巨核细胞,淋巴细胞76%,浆细胞2%(2001年12月19日),再次骨髓涂片检查,取材,涂片,染色良好,有核细胞明显增生活跃,粒细胞系30%,红细胞系46.8%,其中原始粒细胞1.6%,早幼粒细胞3.6%,原始红细胞0.8%,早幼红细胞2.4%,非造血细胞22.4%,巨核细胞全片见22个,未见病态造血现象,(2002年7月15日)第一次骨髓涂片检查,造血细胞减少,非造血细胞增多,诊断为再生障碍性贫血,第二次骨髓涂片检查诊断为增生性贫血。 四、病情分析 对这一病例,综合分析治疗,外周血象未见变化,而时隔7个月,骨髓涂片出现显著变化,前者造血细胞减少,非造血细胞增多,而后者刚好相反,造血细胞增多,特别是幼稚前体细胞显著增,但未见病态造血象,在做系统治疗前,在制订治疗方案前必须对患儿相关实验检查做出具体分析,做出合理的解释才能得出正确的诊断。 一种解释是重型再障损害在多能干细胞,发病急、病情严重,而轻型再障骨髓造血组织损害定位在定向造血干细胞,且损害不是均一性,中心骨髓常保留造血组织或在骨髓造血组织中保留若干岛性造血,这些造血岛的造血功能常呈代续状态,造血细胞异常活跃。 另一种解释就是增生减低的骨髓在中医中药,雄激素或/和环孢素有效治疗后造血功能的恢复也不是均一的,常出现若干造血岛,这种造血岛可不断扩大,联结起来也是一种“农村包围城市”的恢复过程,我们的穿刺点可能正好选择在造血岛上。
五、治疗方案 按照这种想法,我们最终还是确诊为再生障碍性贫血的恢复过程,按照这种思路,我们为患儿制订了治疗方案,确定环孢素治疗无效故停用,方案以中医中药为主,包括复方皂矾丸、再一再二汤加减,仍以滋阴补肾、调理脾胃为主,并配用甲基强地松龙冲击治疗。 六、患者治疗过程及结果 2002年3月4日开始治疗至2002年7月患者自己终断治疗,期间血象稳定; 2005年6月再次开始服药至同年9月份HB:106g/L,WBC:3.2×10^9/L PLT:83×10^9/L 2005年11月:HB:140g/L WBC:4.2×10^9/L PLT:126×10^9/L,血象已完全恢复正常。 随访至2007年2月16日患者身体健康一切正常。
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