itp病家园 发表于 2019-12-26 14:18:05

10岁急重型再障儿童治愈过程全纪录

  一、患者资料  姓名:霍某 性别:男 年龄:10岁 籍贯:陕西  电话:0912-xxxxxxx   病症:急重型再生障碍性贫血  二、患者病史  患者2005年5月无明显原因及诱因发现胸前、腹部皮肤出现瘀点、瘀斑及红色出血点,面色稍显苍白,无头昏、乏力,心慌气短,无鼻衄龈血,发冷发烧史,曾在绥德县医院检查,发现三系血细胞减少,转入第四军医大学西京医院检查诊断为急性再生障碍性贫血,给予康力龙、环孢素、甲泼尼龙、丙种球蛋白及输血等支持治疗,病情不见好转,且逐加重,出现口腔血泡,时有发冷发烧。  患儿以往体健,无不良嗜好,无肝炎、化学物质、药物、放射性物质接触史,个人系一胎一产,按时接种各种疫苗,父母身体健康,无不良嗜好。
三、患者检查及诊断情况  患者于2005年6月17日—2006年1月14日和2006年2月6日—2006年3月17日由其父母陪同在住院治疗。  1、入院后体检:T37.6℃ P 90次/分 R 20次/分 BP100/60mmHg,发育正常,营养良好,神志清晰,贫血貌,自动体位,查体合作,皮肤无黄染、苍白,胸、腹部及双下肢散在出血点。头颅无畸形,眼睑无浮肿,结膜苍白,双瞳孔等大等圆。胸廓对称,胸骨无压痛;心率90次/分,心前未闻及摩擦音,腹平,未见异常蠕动波及肠形,腹软无压疼,肝脾肋下未触及,无移动性浊音,肠鸣音正常,下肢无浮肿,生理反射存在,未见病理反射。  2、入院实验室检查:Hb:64g/L WBC:0.7×109/L PLT:5.0×109/L,Ret:0.1%,病后曾做骨髓活检,意见:骨髓增生低下,间质水肿,空虚,脂肪组织增生,间质中少量中晚幼红细胞,粒系及巨核细胞极少见,纤维组织未见增生,骨髓活检诊断,考虑再生障碍性贫血。  3、骨髓涂片检查:取材骼后,有核细胞增生不良,粒系占15%,红系占5%,粒:红=3:1,粒系增生受抑,各阶段细胞减少,可见变性细胞,红系增生减低,仅见个别晚幼红细胞,成熟红细胞形态,着色正常,淋巴细胞增多,占73%,全片未见巨核细胞,血小板少见,全涂片见骨髓小粒4个,其中以淋巴细胞,网状细胞等非造血细胞为主。骨髓涂片检查符合再生障碍性贫血之认断,后又在不同部位进行过两次骨髓涂片检查,其结果与上相似,均诊断急性再生障碍性贫血。
  四、病情分析  住院后经多次骨髓涂片检查及骨髓活检,确认为急、重型再生障碍性贫血。我们对患者的病情进行了分析,患者首先表现是出血,感染和贫血,外周血WBC,PLT及 Ret极低,认为发病时间仅一月余,病情重且正在发展过程中,病情有进一步加重的可能,由于WBC和PLT寿命大约7-10天,而Rbc寿命100-120天,故发病早期以出血和感染为主,而贫血可以随病程延长而加重,且有低烧、肘关节感染,泌尿系感染,输血后Hb稍高,必须估计输血前Hb可能更低。  中医认为血虚是指人体经隧内血液不足,百脉失充,或血液的涵养功能减退,肾藏精,精生髓,髓生血,由于肾阴虚而精髓枯竭,因而外表不华,身体虚弱,气血双亏,其病因有六淫外袭,药毒损伤,情志因素,饮食不节,禀赋不足等,本病例可能由于六淫外袭所致,主要表现为气血双虚,肾阴虚症候,治则:急则治标,缓则治本的原则。五、治疗方案我们采用中西综合治疗方法,即标本兼治的方法,治则确定之后参照我院治疗急性再障的方案,使用我院研制的复方皂矾丸,再一再二汤剂加滋阴补肾药,配合使用康力龙。  六、治疗过程及结果  治疗从2005年6月17日开始,当时血象(输血后)Hb:64g/L ,WBC:0.7×10^9/L PLT:5×10^9/L Red:0.1%,经过半个月治疗Red上升为0.2%  2005年12月31日,血象Hb:56g/L,WBC:1.2×10^9/L PLT:5×10^9/L,每两周输血一次,每次200ml,  2006年7月10日Hb:52g/L WBC:2.2×10^9/L PLT:24×10^9/L,每月输血一次,血象开始回升,输血量减少。  2006年10月14日血常规Hb:89g/L WBC:3.7×10^9/L PLT:5.4×10^9/L,三个月验一次。  2006年11月20日Hb:117g/L WBC:3.44×10^9/L PLT:91×10^9/L,Red:0.5%,血象基本恢复正常,达到基本治愈的标准,此后进行维持治疗。  2007年3月9日Hb:127g/L WBC:7.0×10^9/L PLT:268×10^9/L,宣告基本治愈,完成治疗阶段,达到血象治愈的目的。  随访至2007年6月5日患者血象正常,身体健康。 七、治疗总结  从2005年6月17日开始治疗到2007年3月9日,经历了4个阶段,这是一个漫长的过程,急重型再障死亡率50%-87%,也就是说一半或更多的病例均以治疗失败而告终,我们这一病例治疗成功主要是两个方面:一个是随时调整治疗,随病情改变而改换治疗措施及治疗用药;第二就是精心护理,概括治疗恢复的四个阶段,和再生障碍性贫血的发病机理相关,这四个阶段是:  1、造血干细胞修复阶段  造血干细胞受损伤后使其数量减少到10%以下时就停止分化,进行复制,由于造血干细胞停止分化就出现外周血三系血细胞减少,这阶段临床治疗就是维持、支持,保证病人安全,不发生致命性医疗事件,但血象不会上升,本病例从2005年6月17日开始至2005年12月31日至每两周需输血一次,血象维持,虽出现感染、出血,但并没有发生意外,使病人安全渡过。  2、造血干细胞恢复早期  病情开始恢复,但WBC和PLT没有显著的回升,病人感染次数减少,发烧,出血极轻微,这一阶段造血干细胞开始分化,病人每三个月输血一次,本病例2006年7月10日至2006年11月20日属这一阶段,Hb开始回升。  3、造血干细胞恢复期  造血干细胞已恢复正常造血功能,甚至有过代偿造血的现象,三系血细胞全面恢复正常,有时甚至超过正常值,本病例2006年11月20日—2007年3月9日即属此阶段。  4、巩固治疗期  巩固治疗期是待外周血象稳定,达到正常范围和骨髓造血功能完全恢复后,还要坚持6-12月的治疗,主要是防止复发,在这一阶段要避免接触有害骨髓造血的因素,如射线,化学及药物,病毒性感冒等,防止再次损害骨髓。
 本病例成功治疗的经验是:精确了解病情,制订适合病情的治疗方案,综合治疗,并发症及时治疗,坚持治疗。


ITP血小板知识 发表于 2019-12-26 14:18:05

这位楼主的确不错,多谢分享!

sha1011 发表于 2019-12-26 14:18:42

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