【骨髓增生异常综合症】 病例
【一般资料】陈某某，女，81岁。【病史】血小板减少7年，白细胞增高1个月。患者2003年体检时发现血小板50×109/L，怀疑为免疫性血小板减少症，口服醋酸泼尼松10-20mg/日约4年，因效不佳停用。2009年3月起发现外周血白细胞升高未予治疗。【诊断】2010年4月就诊于我院门诊。血常规：血红蛋白116g/L，白细胞 59.37×109/L，血小板 69×109/L。外周血细胞形态分类：原始粒细胞2%，早幼粒细胞4%，中幼粒细胞10%，晚幼粒细胞8%，杆状核36%，分叶核32%，淋巴细胞6%，单核细胞2%。骨穿：增生Ⅱ级，粒系占73%，原始粒细胞4%，早、中幼粒细胞比例偏高，形态大致正常；红系占20%，巨核细胞286个。染色体：47，XX，+8,BCR/ABL(-)。【疾病诊断】骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPN)【治疗经过】从2010年4月开始给予青黄散。服用2周后就诊，血常规示：白细胞降至 24.99×109/L，血红蛋白116g/L，血小板69×109/L。原始粒细胞2%，中幼粒细胞2%，晚幼粒细胞2%，杆状核20%，分叶核58%，淋巴细胞14%，单核细胞2%。续用青黄散口服。服用3周后，白细胞降至正常，外周血白细胞分类原始粒细胞消失，血小板于用药后3个月升至98×109/L。患者8月初因肺部感染北京某医院住院治疗，应用抗感染治疗后好转，但白细胞升至42.2×109/L，给予羟基脲1g/次，每日2次，共用4天，血常规三系明显减低，血红蛋白87g/L，白细胞 1.3×109//L，血小板 6×109/L，患者双下肢出现瘀斑，需要输注红细胞及血小板支持。10月末血象逐渐恢复：血红蛋白109g/L，白细胞3.61×109/L，血小板42×109/L。2011年5月初白细胞再度增高，血常规示：血红蛋白95g/L，白细胞 25.38×109/L，血小板400×109/L。原始粒细胞2%，早幼粒细胞7%，中幼粒细胞5%，晚幼粒细胞12%，杆状核20%，分叶核26%，淋巴细胞15%，单核细胞4%，再次服用青黄散，2个月后血象又全部恢复正常。而后间断服用青黄散维持治疗。【讨论】该患者血小板持续减少6年余，应用激素治疗效不佳，并出现异常染色体+8，WT1基因增高，而后又出现外周血白细胞计数显著升高，并可见各阶段的幼稚粒细胞，BCR/ABL(-)，肝脾无肿大，因此可诊断为MDS/MPN。在治疗上西医采用了羟基脲等化疗药物该例患者在疾病过程中曾使用羟基脲治疗，过度降低了白细胞数量，但与此同时还可使原本减少血小板进一步下降，血红蛋白也随之降低，羟基脲总量仅用至8g就出现了明显骨髓抑制，并需要输注血液制品支持，表明化疗药物治疗MDS/MPD的弊端。因此，该类化疗药物治疗MDS/MPN缺乏特异性，对既有血细胞增高又有血细胞减低的MDS/MPN患者来说治疗难度大，捉襟见肘。服用青黄散不仅使该患者过高的白细胞下降，同时又能使降低的血小板计数恢复正常，体现了青黄散治疗MDS/MPD的特点和优势。清代著名医家徐大椿（灵胎）曾在其著作《医学源流论》里面专门论述 “用药如用兵”的道理。他说 ：“圣人之所以全民生也，五谷为养，五果为助，五畜为益，五菜为充，而毒药则以之攻邪。 忌口……这是在过敏性紫癜中最最重要的一步！！！ 做检查就是为了排除别的疾病导致血小板减少，如有原因这叫继发性，也就是说有原因的，需要治疗原发病，血小板才会上升，而不是用治疗itp的那一套 http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-18417-1-1.html 新病友看看澄爸写的血小板减少症（itp）经验。 http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-16537-1-1.html 这一篇帖子里面，总结了，忌口，食疗，骨穿和血常规报告怎么看，以及幽门螺杆菌感染相关，抗核抗体知识，出血止血经验，等等。 常年板低，复查很重要的，itp确诊没有金标准，一直在路上。意味着有一部分人血小板减少只是初始疾病，这也是为什么很多人说itp转其它疾病原因。
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