什么是血小板无力症
本帖最后由 itp病家园 于 2020-1-10 10:17 编辑血小板无力症是遗传性的血小板聚集功能缺陷性疾病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb和Ⅲa质或量的异常引起。
一、临床表现
染色体隐性遗传病，多为中到重度皮肤、黏膜出血。实验室检查有：
(1)出血时间延长；
(2)血小板计数正常；
(3)血小板聚集功能异常，但瑞斯托霉素及vWF诱导的血小板聚集正常；
(4)血块回缩往往不良；
(5)血小板GPⅡb∕Ⅲa减少，但变异型GPⅡb∕Ⅲa复合物正常而纤维蛋白原结合减低。
二、诊断要点
1.临床表现
(1)常染色体隐性遗传
(2)自幼有出血症状：表现为中度或重度皮肤黏膜出血，女性可有月经过多，外伤后出血不止。
2.实验室检查
(1)血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。
(2)出血时间延长。
(3)血块收缩不良或正常。
(4)血小板聚集试验：加ADP肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。
(5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。
三、治疗
1．避免近亲婚配，避免外伤和手术，避免使用抗血小板药物。
2．止血治疗 血小板输注是主要的有效止血措施。酌情使用抗纤溶药物、去氨加压素(DDAVP)等有利于止血。
3．长期慢性失血患者应补充铁剂。
4．女性患者极易有月经过多，可给予避孕药等控制月经。
谢谢你的分享。真不容易，每个病人都有一篇血泪史，呵呵。相信病友们都会自愈的！ 勿食用过硬、带尖、带刺食物。注意食物搭配，防止腹泻，如酸奶不宜和水果同食。
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