itp病家园 发表于 2020-1-14 09:15:09

原发性血小板增多症起病缓慢临床表现不一需要了解这些!

原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢,临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力,重者有出血、血栓形成,出血常为自发性,反复发作,常见于胃肠道及鼻衄;其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜罕见;血栓发生率低于出血,常见肢体血管栓塞,引起手足麻木、疼痛,甚至坏疸,脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛,肺、脑、肾也可发生栓塞。血小板增多可能由于干细胞异常,导致持续性巨核细胞的增殖,因而血小板过度增生,加上过多的血小板从脾和肺脏储存部分释放入血有关。血小板寿命大多正常。依据临床自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等特点。血小板持续明显增多,超过800。血片中血小板聚集成堆,大小不一,有巨形及畸形,偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞增多或正常。骨髓各系增生明显,以巨核细胞增生为主,原始及幼稚巨细胞增多,可见大量血小板形成。在治疗方面,可用马利兰、环磷酰胺等骨髓抑制性药物、放射性核素磷及抗凝药物。中医诊疗方面,属“血证”范畴,与肝、肾两脏关系较大。肾藏精,主骨生髓,养肝;肝藏血。起病缓慢,久病肾精亏虚,肝阴暗耗,则虚大内积而动血;若肝失疏泄,则气滞血瘀,瘀血内著,雍遏络道,成为症积,经脉之中既有痰血踞住,则新血不能安行无恙, 终必妄走而出血。故治宜滋肾清肝,疏以理气,活血化瘀。

王挺wangting 发表于 2020-1-14 10:04:48

爱的家园,有你有我祝愿所有宝宝们板板高升!

牛莉zhuli 发表于 2020-4-1 14:16:26

大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎,可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累,腕关节、肘关节及手指也有波及。
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