ITP 病例抢先看：反复减少的血小板，到底哪里出了问题？
免疫性血小板减少症（ITP），是一种获得性自身免疫性出血性疾病，是最常见的出血性疾病，而再生障碍性贫血（AA）同样是血液科常见的疾病。临床上，两者可能会出现相似的表现，有时可能难以鉴别，《血小板减少症经典病例》一书中，福建医科大学附属协和医院黄美娟、杨凤娥两位医师描述了一例患者表现为血小板减少反复发作 8 年，到底是何原因？让我一起来看看吧。主诉及现病史患者女，34 岁，职员。2015 年 4 月因体检发现宫颈息肉，为行宫颈息肉摘除术入院。近期无服药病史，无毒物接触史，无输血史，无肝炎病史，无出血性疾病家族史。血常规示白细胞和血红蛋白正常，血小板 50×109/L。自诉 2011 年 3 月体检时发现血小板计数减少，血小板 80×109/L，白细胞及血红蛋白正常，未进一步诊治，血小板一直波动于 60×109/L～80×109/L 之间。疑问一：血小板为什么一直减少，真的可以忽略吗？让我们接着往下看：骨髓印片：增生活跃，全片巨核细胞 14 个，均为颗粒型巨核细胞。骨髓活检病理：骨髓增生活跃，粒红比例大致正常，巨核细胞不少，分化不成熟，网状纤维（-），病理结论；巨核细胞成熟障碍。乙肝两对半：HBsAg 及 HBeAg 阴性，HBsAb 及 HBcAb 阳性，HBeAb 弱阳性。风湿系列：均阴性。Torch 示 ：风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒 1 型及细小病毒 IgG 阳性，余抗体阴性。余凝血、贫血系列无异常。疑问二：结合辅助检查看似有了诊断思路，那么具体是什么呢？继续往下看：后患者宫腔镜下息肉摘除过程顺利，出血量不大。此后因出血表现不明显，未进行治疗，继续监测血常规，血小板波动于 50×109/L 左右。2017 年 12 月患者因「难免流产」再次就诊，发现血小板降至 22×109/L。2018 年 2 月患者血常规示白细胞 1.43×109/L，中性粒细胞 0.19×109/L ，血红蛋白 69 g/L，网织红细胞 1.36%，血小板 27×109/L，网织红细胞计数 25×109/L ，再次复查凝血四项、风湿系列相关检查及抗磷脂抗体均阴性。两次不同部位骨髓检查示有核细胞增生减低，可见非造血细胞团，每片巨核细胞数量 1 个。两次骨髓活检病理：网状纤维（-）。FISH 检查 GLP CSF1R/GLP D5S23, D5S721(5q33/5p15)（红 / 绿）、EGR1/GLP D5S23,D5S721(5q31/5p15)（红 / 绿）、D7S486/CSP 7(7q31/7p11q11)（红 / 绿）、D7S522/CSP 7(7q31/7p11q11)（红 / 绿）、D20S108 (20q12)（红）、CSP 8 (8p11q11)（绿）及 CSP X/CSP Y（绿 / 红）等位点，未见异常信号。全腹部彩色 B 超：未见异常。诊断非重型再生障碍性贫血（NSAA）。疑问三：为何最开始诊断为 ITP，而后续又诊断为 AA？带着上述疑问，让我们来看看专家是怎么分析的：本病例年轻女性，8 年前因体检发现血小板减少，未进行系统规范诊治，血小板持续 4 年保持于 60×109/L～80×109/L 之间，无明显出血倾向。4 年后因为手术需要，做术前检查发现血常规仍提示血小板减低，血小板 50×109/L，考虑患者年轻女性，血小板减少 4 年，既往体健，近期无服药病史，无毒物接触史，无输血史，无肝炎病史，无出血性疾病家族史，体检未发现阳性体征，药物诱导的血小板减少及先天性血小板减少可能性不大。骨髓细胞形态学及骨髓病理结果排除假性血小板减少、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及其他血液系统恶性疾病。最终结合骨髓印片及骨髓病理示巨核细胞成熟障碍，诊断为 ITP。......当患者出现新的问题后，根据相应的结果，考虑 NSAA 的可能。AA 是血液科常见病，诊断主要依据靠排除其他疾病。我们再次复查凝血四项、风湿系列相关检查及抗磷脂抗体均阴性，MDS FISH 相关位点未见异常信号，全腹部彩色 B 超：未见异常，排除其他获得性的全血细胞减少。两个部位骨髓穿刺及骨髓活检术结果提示有核细胞增生减低，可见非造血细胞团，巨核细胞数量减少，网状纤维（-），结合血常规诊断 NSAA。......专家有话说杨仁池教授指出：根据《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识 (2016 年版)》该患者最初在诊断为 ITP 过程中存在不足，未行血小板抗体和血小板生成素 (TPO) 的检测，无法鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，无法排除不典型再生障碍性贫血，无法正确诊断和指导治疗。最终明确诊断为 NSAA，诊断思路明确，为临床上血小板减少患者的诊疗提供了一定的借鉴。因此，每一位患者，都是临床医生最为宝贵的学习资源；每一个病例，都是临床医生学无止境的临床样本。从患者的需求出发，聆听患者声音，是临床诊疗工作开展的根本。病例集的出版，可以帮助临床医生完善临床观察与分析，提高诊断水平，加强诊疗规范意识，优化诊疗思维。善于排遣，也就是说，不要整天老想着自己 的病，要能够使自己的精神从疾病的缠绕中摆脱出来，转移到别的方面去，要能活动的应该有一定的活动，使精神得到调节。 如果你的皮肤紫癜不再出了、那么建议你加以运动、提高自身免疫力、建议运动项目是早晨的慢跑、早上的新鲜空气也可以净化你的血液、运动量因身体情况逐步增加。 第一种情况，平时身体免疫絮乱，有感染刺激能使免疫系统正常！第二种平时免疫系统正常，有外来因素刺激免疫系统导致絮乱。 http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-17874-1-1.html 新病友看看万哥写的血小板减少症（itp）经验。 难治性：一线二线无效，包括切脾后无效，且有症状，影响生活。症状包括，鼻血，自发性内出血…… 有时候吧时间是最好的药了你不去管它说不定哪天惊喜就来了。过度用药不见得多好。
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