血液病研究所 发表于 2020-2-22 20:27:00

怎样判断“骨髓纤维化”进展恶变?注意贫血与脾大

说起恶性病,人们往往首先想到的都是淋巴瘤、骨髓瘤、白血病一类。而另外一种命名为“骨髓纤维化”的增殖性疾病,也被列入恶性血液病的名单。但总体来说,它的治疗早期大多数并不高强度(非化疗移植),而是维持用药进行。但因考虑到病人病程的进展可导致病情变化与转变,需要及时调整治疗思路来起到预防疾病恶化的目的。所以,对于病人及家属而言,也需要认识到病情进展前期的“端倪”症状,好做准备。除却骨髓纤维化病理性表现细胞期,胶原期,硬化期与骨髓硬化症,WHO还会根据此病的临床和形态学特点,分为纤维化前期和纤维化期,这也正是评判病情进展的划分临界点。有贫血+脾大症状,多半进入“纤维化”期!一、骨髓纤维化前期看临床症状, 多是表现为脾脏肿大,轻度血红蛋白低下(贫血),白细胞和血小板轻度增多;看形态学改变,可有幼粒幼红、红细胞形态,泪滴红细胞均少;看活检BM结果,可显示增生,中性粒细胞增生,巨核细胞增生和不典型,无或极微网硬蛋白纤维化。二、骨髓纤维化期临床症状可有明显的肝脾肿大,有中度至重度贫血,白细胞正常或增高,可有血小板低下、正常或增多;在血象形态分析方面可有幼红、幼粒出现,红细胞形态不规则,泪滴红细胞增多;骨髓象结果可提示骨髓增生低下,网硬蛋白和或胶原纤维化,巨核细胞增生和异常明显,以及新骨形成(骨硬化)。在很多时候,此病并无太过突出的症状表现,因此骨髓纤维化病人在治疗服药的同时,也别忘记制定时间定期复查自我病情状态,有异常及时调整治疗方案。另外在复查阶段也需要隔一段时间做大面积的检验项目,来鉴别排除病情是否转变。此病鉴别诊断涉及到慢粒白血病、真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等。特别是关注AMF鉴别,有的AMF原始细胞为巨核细胞表型CD41\CD61阳性,病程侵袭性强。AMF有一部分为急性巨核细胞白血病(AML-M7)。

元彪yuanbiao 发表于 2020-3-31 00:18:34

拥有乐观,就拥有了透视人生的眼睛。拥有乐观,就拥有了力量。拥有乐观,就拥有了希望的渡船,只要活着就有力量建造自己辉煌的明天!

韦唯weiwei 发表于 2020-4-1 15:46:05

要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。
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